Радиопедия
Меню

Десмопластическая фиброма

Синонимы: Десмоидная опухоль кости, Десмопластическая фиброма кости

Yuranga Weerakkody

Онкология Костно-мышечная система

Десмопластические фибромы — это крайне редкие опухоли костей, которые не метастазируют, но могут обладать местноагрессивным ростом. Они считаются костным аналогом десмоидных опухолей мягких тканей и гистологически идентичны им.

Десмопластическая фиброма кости встречается редко и преимущественно выявляется у лиц молодого возраста и подростков. На ее долю приходится менее 0,1% всех опухолей костей. Половой предрасположенности нет.

Диагноз десмопластической фибромы подтверждается гистологическим и молекулярно-патологическим исследованиями.

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

  • мономорфные веретеновидные клетки без признаков атипии в костной ткани

  • коллагеновый матрикс

Желательны следующие молекулярные критерии:

  • отсутствие мутаций GNAS для исключения фиброзной дисплазии

  • отсутствие амплификации MDM2 для исключения центральной остеосаркомы низкой степени злокачественности

Обычными жалобами являются боль или деформация. У некоторых пациентов также может наблюдаться перелом, либо опухоль может быть выявлена случайно.

Десмопластическая фиброма кости — это опухоль, состоящая из веретеновидных клеток, напоминающая десмоидный фиброматоз и характеризующаяся инфильтративным типом роста.

Этиология десмопластической фибромы кости неизвестна.

К наиболее частым локализациям десмопластической фибромы кости относятся:

  • нижняя челюсть

  • длинные трубчатые кости (бедренная, лучевая, большеберцовая кости)

    • обычно локализуется в метафизе или диаметафизе

  • кости таза

Макроскопически десмопластическая фиброма кости обычно представляет собой опухоль плотной консистенции с мутовчатым строением и кремовым оттенком, обусловленным высоким содержанием коллагена.

Микроскопические признаки десмопластической фибромы кости включают следующее:

  • низкая клеточность с мономорфными веретеновидными клетками в коллагеновом матриксе

  • единичные митозы

  • отсутствие некроза

  • основные типы клеток включают фибробласты, миофибробласты и недифференцированные мезенхимальные клетки

При иммуногистохимическом исследовании может выявляться экспрессия β-катенина.

Общие радиологические признаки десмопластической фибромы кости включают следующее:

  • обычно четкие или частично четкие контуры

  • узкая переходная зона

  • дольчатая форма

  • экспансивный рост

  • иногда с деструкцией кортикального слоя и распространением в окружающие ткани

На обзорных рентгенограммах десмопластическая фиброма кости обычно проявляется следующими признаками:

  • остеолитический или смешанный остеолитический / умеренно склеротический матрикс

  • четкие или частично четкие границы

  • возможна эндоостальная фестончатость или прорыв кортикального слоя

  • географический тип костной деструкции

  • часто несклерозированные края

  • внутренняя псевдотрабекулярность: >90% 

  • отсутствие минерализации матрикса

  • веретенообразное расширение кости вследствие постепенного периостального новообразования костной ткани: ~90%

КТ в высоком проценте случаев визуализирует объёмное образование мягкотканной плотности и кортикальную эрозию, возможно, в сочетании с инфильтрацией окружающих тканей.

В дополнение к общим визуализационным признакам, МРТ превосходно отображает мягкотканное распространение. Помимо солидного опухолевого компонента, могут присутствовать кистозные изменения.

  • T1: низкая интенсивность сигнала (изоинтенсивный или гипоинтенсивный по отношению к мышцам)

  • T2: фоновый сигнал от промежуточного до высокого с внутренними очагами низкой или промежуточной интенсивности

  • T1 C+ (Gd): неоднородное накопление контраста

Десмопластическая фиброма кости может демонстрировать повышенное накопление РФП.

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующего:

  • форма и локализация

  • контуры опухоли и переходная зона

  • эндостальная фестончатость

  • деструкция (прорыв) кортикального слоя

  • инфильтрация окружающих тканей

Несмотря на доброкачественный характер, это местно-агрессивная опухоль. Резекция en bloc является методом выбора.

Из-за её редкости прогноз оценить сложно, однако она считается медленнорастущей прогрессирующей опухолью, демонстрирующей местно-деструирующий (агрессивный) характер.

При отсутствии лечения процесс может приводить к следующим последствиям:

Десмопластическая фиброма была впервые описана американским костным патологом Henry Lewis Jaffe (1896-1979) в 1958 году.

Заболевания, которые могут имитировать клиническую картину и/или радиологические проявления десмопластической фибромы кости, включают:

  • десмоидный фиброматоз

Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 10810, CC BY-NC-SA

Клинические случаи