Остеобластома

Остеобластомы — это редкие костеобразующие опухоли, которые могут быть местноагрессивными. По сравнению со своим гистологическим «родственником», остеоид-остеомой, они имеют больший размер (>2 см) и чаще поражают осевой скелет.

Остеобластома соответствует букве «O» в известной мнемонике для очагов просветления в костях FEGNOMASHIC.

Терминология

Эпителиоидная остеобластома считается приемлемым альтернативным термином. Термины псевдозлокачественная остеобластома или агрессивная остеобластома больше не рекомендуются к использованию.

Эпидемиология

На долю остеобластом приходится ≤1% всех первичных опухолей костей. Пациенты обычно обращаются на втором-третьем десятилетиях жизни. Отмечается преобладание среди лиц мужского пола: мужчины болеют примерно в два раза чаще женщин.

Диагностика

Диагноз остеобластомы устанавливается на основании сочетания типичных рентгенологических и патоморфологических признаков.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

К основным признакам относятся:

• литическая опухоль кости размером >2 см при визуализации

• четкие границы опухоли

• отсутствие признаков пермеации вмещающей кости

• гистологические признаки костеобразующей опухоли, состоящей из трабекул ремоделированной грубоволокнистой костной ткани, обрамленных крупными остеобластами на фоне васкуляризированной стромы

Клиническая картина

Остеобластомы обычно манифестируют постепенным появлением тупой боли, усиливающейся по ночам, с минимальным ответом на салицилаты (лишь у 7% пациентов наблюдается эффект, в отличие от остеоид-остеомы). В пораженной области характерно наличие припухлости и болезненности при пальпации с ограничением объема движений.

Очаги в позвоночнике могут проявляться болезненным сколиозом или неврологической симптоматикой.

Патология

Остеобластомы — это местно-агрессивные очаги, гистологически сходные с остеоид-остеомами, формирующие костную ткань и остеоид с ободком из остеобластов, и имеющие богатую васкуляризацию.

Локализация

• позвоночный столб: ~40% (диапазон 32–46%); часто поражает задние элементы

  • шейный отдел позвоночника: 9–39% всех остеобластом позвоночника

  • крестец: 17% всех остеобластом позвоночника

• обычно локализуется в метафизе и дистальном диафизе длинных трубчатых костей

Макроскопическая картина

Макроскопически остеобластомы обычно представляют собой четко очерченные опухоли. Они могут вызывать вздутие кости с истончением кортикального слоя, окруженного склерозированной материнской костью. Из-за богатой васкуляризации остеобластомы имеют красновато-коричневый вид и могут содержать заполненные кровью кистозные полости.

Микроскопическая картина

Микроскопически остеобластомы сходны с остеоид-остеомой и характеризуются следующими признаками:

• анастомозирующие трабекулы грубоволокнистой кости, окаймленные одним слоем остеобластов

• трабекулы с различной степенью минерализации (от остеоидного до педжетоидного вида), соединяющиеся с костным краем по периферии

• богато васкуляризированная рыхлая строма

• возможен центральный склеротический нидус

• рассеянные остеокластические гигантские клетки

• четкие границы без деструктивной костной пермеации и без распространения в мягкие ткани

• отсутствие атипичных фигур митоза

• возможны изменения по типу аневризмальной костной кисты

Варианты

• агрессивная (злокачественная) остеобластома

  • ​содержит большое количество эпителиоидных остеобластов с ядерной атипией

  • спорный диагноз, не рекомендованный ВОЗ

  • предпочтительным термином является эпителиоидная остеобластома

Генетика

• перестройка гена FOS выявляется примерно в 90% случаев (аналогично остеоид-остеоме) 

Рентгенологические признаки

Остеобластомы могут иметь широкий спектр рентгенологических проявлений. Очаги обычно имеют размер более 1,5–2 см, хотя могут встречаться и образования меньшего размера. 

Рентгенография

• очаги преимущественно литические, с ободком реактивного склероза

• как правило, имеют экспансивный характер

• могут иметь ячеистый (пузырчатый) вид

• иногда может присутствовать внутренняя кальцинация

• также может определяться сопутствующее мягкотканное объёмное образование

• у подавляющего большинства пациентов отмечается быстрое увеличение в размерах с сопутствующим вздутием кортикального слоя, иногда с его деструкцией

• вплоть до 50% случаев может присутствовать окружающий склероз или периостит

• в 20% случаев могут наблюдаться вторичные изменения по типу аневризмальной костной кисты

КТ 

• аналогично рентгенограмме, очаги часто визуализируются как преимущественно литические 

• минерализация внутреннего матрикса лучше визуализируется на КТ

МРТ

МРТ-признаки, как правило, неспецифичны и часто приводят к переоценке истинной распространенности очага:

• T1: обычно от гипо- до изоинтенсивного сигнала на T1 с зонами сниженной интенсивности, соответствующими фокусам кальцинации

• T2: обычно от изо- до гипоинтенсивного сигнала на T2 с фокусами сниженной интенсивности, соответствующими фокусам кальцинации

  • в окружающем костном мозге и мягких тканях может определяться высокий сигнал за счёт отёка («flare phenomenon») 

• T1 C+ (Gd): это опухоль с выраженной васкуляризацией, поэтому для неё типично интенсивное накопление контраста с сопутствующим контрастированием окружающих мягких тканей

Радионуклидная диагностика

• Tc-99m MDP или HMDL: часто отмечается интенсивное накопление РФП, хотя это неспецифично и характерно для любых очагов с повышенным метаболизмом костной ткани

Рентгенологическое заключение

В рентгенологическом заключении следует отразить следующее:

• локализация и размеры

• границы опухоли и переходная зона

• изменения по типу аневризмальной костной кисты

• настораживающие признаки

  • патологический перелом

  • деструкция кортикального слоя

  • агрессивная периостальная реакция

  • окружающий отёк костного мозга

  • солидное накопление контраста по типу объёмного образования

  • распространение в мягкие ткани

При наличии типичных признаков очаг может быть классифицирован как Bone-RADS 4 по данным КТ или МРТ.

Лечение и прогноз

Лечение хирургическое, выбор метода операции зависит от локализации и степени агрессивности. В большинстве случаев может выполняться внутриочаговый кюретаж, однако его следует распространять на здоровую кость; он может сочетаться с криотерапией, химической каутеризацией фенолом в качестве адъювантных методов и костной пластикой. Блок-резекция (en bloc) ассоциирована с более низкой частотой рецидивов и может выполняться при местно-агрессивных и/или крупных опухолях либо при рецидивирующих очагах. Для снижения риска кровотечения может проводиться предоперационная эмболизация. Однако операцию необходимо выполнять в кратчайшие сроки во избежание восстановления коллатерального кровоснабжения ^ref. Чрескожная абляция является развивающимся методом лечения таких очагов (как и остеоид-остеомы). Частота рецидивов может достигать ~23%.

Осложнения

Очаги склонны к массивному интраоперационному кровотечению из-за выраженной собственной васкуляризации ^ref.

История и этимология

Henry Lewis Jaffe и Leo Mayer впервые описали остеобластому как «остеобластическую опухоль, формирующую остеоидную ткань» в 1932 году. Позже, в 1952 году, американский костный патолог Louis Lichtenstein описал её как «остеогенную фиброму кости», а D C Dahlin и E W Johnson, Jr — как «гигантскую остеоид-остеому», прежде чем в 1956 году Louis Lichtenstein вновь предложил название «остеобластома».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз остеобластомы включает:

• остеоид-остеома: <2 см

• аневризмальная костная киста

• гигантоклеточная опухоль кости

• остеома с остеобластомоподобными признаками

• остеосаркома