Аневризматическая костная киста

Аневризмальные костные кисты (АКК) — это экспансивные остеокластические богатые гигантскими клетками доброкачественные новообразования костей, состоящие из многочисленных заполненных кровью каналов и кистозных пространств.

АКК соответствует букве «A» в популярной мнемонике для очагов просветления в костях FEGNOMASHIC.

Терминология

Термины «гигантоклеточная репаративная гранулема мелких костей» или «гигантоклеточный очаг мелких костей» использовать не рекомендуется.

Эпидемиология

На аневризмальные костные кисты приходится 1,4–2,3% первичных опухолей костей. Чаще всего они встречаются у детей и подростков (~80% в возрасте до 20 лет), но могут возникать в любом возрасте. Женщины поражаются чаще мужчин.

Диагностика

Окончательный диагноз аневризмальной костной кисты устанавливается на основании совокупности характерных рентгенологических и патоморфологических признаков.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно Классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• многокамерный очаг в кости с уровнями «жидкость — жидкость» при визуализации

• гистологические признаки строения стенок кист из фибробластов, остеокластических гигантских клеток и пигмента гемосидерина, а также признаков формирования новой кости

Желателен следующий молекулярный критерий:

• перестройка гена USP6 (в локусе 17p13.2); встречается в 63% случаев

Клиническая картина

• острое появление боли и припухлости в течение 6–12 недель

• патологический перелом

• при поражении позвоночника могут проявляться симптомы, связанные со сдавлением нервных корешков

Осложнения

Осложнения включают:

• патологический перелом

• синдром компрессии нерва

• стеноз позвоночного канала 

• стеноз субартикулярной зоны с компрессией нервного корешка

Патология

Аневризмальные костные кисты состоят из многокамерных заполненных кровью полостей различного размера, разделённых фиброзными перегородками и окружённых тонким слоем реактивной костной ткани, богатой многоядерными остеокластоподобными гигантскими клетками.

Локализация

Обычно они располагаются эксцентрично в метафизах длинных трубчатых костей, прилегая к незакрытой зоне роста. Хотя они описаны практически в любых костях, наиболее частыми локализациями являются:

• длинные трубчатые кости (~50-65%):

  • типично эксцентричное расположение в метафизе

  • особенно бедренная кость, проксимальный отдел большеберцовой и малоберцовой костей и плечевая кость

• позвоночник и кости таза (~20-30%):

  • особенно задние элементы позвонков с распространением на тело позвонка в 40% случаев

  • область запирательного отверстия при локализации в тазу

• короткие трубчатые кости кистей и стоп: чаще с центральным расположением

• черепно-лицевая область: челюсти, тело клиновидной кости и околоносовые пазухи

• эпифиз, эквивалент эпифиза или апофиз: редко, но важно

Макроскопическая картина

Макроскопически аневризмальные костные кисты представляют собой четко отграниченные многокамерные кистозные очаги, заполненные кровью, с губчатыми перегородками и периферическим компонентом, окруженным тонкой реактивной костной скорлупой.

Микроскопическая картина

Гистологически аневризмальные костные кисты характеризуются следующим:

• заполненные кровью кистозные пространства, разделенные перегородками, содержащими грубоволокнистую костную ткань, мономорфные фибробласты и многоядерные остеокластоподобные гигантские клетки

• грубоволокнистая костная ткань располагается по границе фиброзных перегородок и окаймлена остеобластами

Ранее выделяемое «гигантское поражение мелких костей» имеет те же морфологические особенности, что и солидный подтип аневризмальной костной кисты.

Иммунофенотип

Аневризмальные костные кисты не экспрессируют H3.3pGly34Trp — этот признак можно использовать для их дифференциации от гигантоклеточных опухолей кости с изменениями по типу аневризмальной костной кисты.

Генетика

Аневризмальные костные кисты характеризуются цитогенетическими перестройками гена USP6. Эти перестройки также встречаются при аневризмальных костных кистах кистей и стоп, но не выявляются при поражениях нижней челюсти.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограммах визуализируется четко отграниченный вздувающий кость солитарный очаг просветления с тонкостенными полостями. 

КТ

При КТ аневризмальные кисты кости характеризуются как рентгенопрозрачные очаги в кости со средним ослаблением выше, чем у жира. Могут определяться настораживающие признаки, такие как деструкция кортикального слоя или распространение в мягкие ткани.

Кроме того, при КТ могут выявляться уровни «жидкость-жидкость», которые легче дифференцировать при более узком окне.

МРТ

МРТ отлично визуализирует характерные уровни «жидкость-жидкость» и имеет важное значение для исключения солидного компонента, который указывал бы на альтернативный диагноз или сопутствующую опухоль.

Кисты имеют вариабельный сигнал с окружающим ободком гипоинтенсивного сигнала на T1 и T2. Также определяются очаговые зоны гиперинтенсивного сигнала на T1 и T2, предположительно представляющие собой участки крови разной давности (см. стадии деградации гемоглобина на МРТ).

• T1: вариабельный

• T2: гиперинтенсивный

• T1 (C+): перегородки могут накапливать контрастное вещество

Важно помнить, что характерная многокамерная структура и уровни «жидкость-жидкость» могут выявляться и при других очагах, как доброкачественных, так и злокачественных (например, гигантоклеточная опухоль (ГКО), хондробластома и телеангиэктатическая остеосаркома).

Ангиография (ДСА)

Аневризмальные костные кисты слабо васкуляризированы.

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия костей

Симптом «пончика»: повышенное накопление по периферии с фотопеническим центром.

Рентгенологическое заключение

Рентгенологическое заключение должно включать описание следующего:

КТ/МРТ

• характеристики визуализации, например, солитарный очаг просветления в кости, очаг в кости с высоким сигналом на T1 или с низким сигналом на T1 

• многокамерное строение

• уровни «жидкость-жидкость»

• локализация в кости (эксцентрическая, центральная)

• солидные компоненты

• настораживающие признаки

  • вовлечение кортикального слоя

  • распространение в мягкие ткани

  • патологический перелом

  • агрессивная периостальная реакция

  • окружающий отёк костного мозга

  • накопление контраста по типу солидного объёмного образования

Очаг может быть классифицирован в соответствии с системой оценки данных лучевых исследований костей (Bone-RADS) как Bone-RADS 4, если гистологическое заключение ещё не получено.

Лечение и прогноз

Несмотря на то, что аневризмальные костные кисты доброкачественные, они могут демонстрировать различное клиническое течение: латентное, активное или агрессивное. Поэтому пациентов следует направлять к онкологу-ортопеду. Традиционно их лечат хирургическим путём: внутриочаговым кюретажем, иссечением или полной блоковой резекцией (en bloc) с костной пластикой.

В зависимости от типа операции описана частота рецидивов 15–30%. Также применяется чрескожное лечение фиброзирующими препаратами — как изолированно, так и в качестве предоперационной подготовки перед хирургическим иссечением. Другим методом лечения является эмболизация.

В редких случаях может наблюдаться спонтанная регрессия или регрессия после частичного удаления.

Злокачественная трансформация наблюдалась только после облучения.

История и этимология

Аневризмальные костные кисты были впервые описаны американским костным патологом Louis Lichtenstein в 1950 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от метода визуализации.

При обзорной рентгенографии (и в меньшей степени на КТ) дифференциальный диагноз включает большинство очагов, входящих в мнемонику FEGNOMASHIC. По сравнению с другими очагами из этого списка аневризмальные костные кисты имеют выраженный вздувающий характер (отсюда название «аневризмальная») и тонкий кортикальный слой.

При МРТ дифференциальный ряд значительно уже, особенно с учётом возраста, локализации и рентгенологической картины. Основной дифференциальный диагноз включает как образования с истинными уровнями жидкость-жидкость (см. поражения костей с уровнями жидкость-жидкость), так и те, на фоне которых может развиваться аневризмальная киста кости:

• хондробластома

• фиброзная дисплазия

• гигантоклеточная опухоль (ГКО), особенно в позвоночнике

• остеосаркома: особенно телеангиэктатическая остеосаркома