Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома (DFSP) — это злокачественная опухоль низкой степени злокачественности, исходящая из дермы и подкожных тканей, являющаяся наиболее частой саркомой кожи (хотя в целом всё ещё достаточно редкой). Чаще всего она встречается на туловище и проксимальных отделах конечностей.

Её течение характеризуется высокой зарегистрированной частотой местных рецидивов, хотя исходы в целом благоприятные.

Эпидемиология

Опухоль встречается у пациентов любого возраста, чаще всего в возрастном диапазоне 20–50 лет. Мужчины поражаются несколько чаще женщин.

Патология

Обычно она развивается в дерме в виде многоузлового объёмного образования, распространяющегося на подкожные ткани и мышцы. В литературе описаны очаги размером от 1 см до более чем 25 см.

Локализация

Туловище является наиболее частой локализацией поражения, на которую приходится почти половина всех случаев. Следующими по частоте локализациями являются конечности, за которыми следуют голова и шея. 

Пациенты часто игнорируют эти опухоли из-за их медленного роста, поэтому они нередко остаются без лечения на протяжении многих лет.

Рентгенологические признаки

Типичная картина включает:

• мягкотканное объёмное образование с вовлечением кожи

• отсутствие кальцинации

• нечеткие контуры, неправильная или дольчатая форма с инфильтрацией в окружающую жировую ткань

• выраженное однородное накопление контраста

УЗИ

• вариабельная морфология: округлая/овальная, дольчатая, с «щупальцевидными отростками» и/или неправильная форма

• гетерогенное образование смешанной эхогенности или гипоэхогенное объёмное образование

• периферические гиперэхогенные зоны

• мелкие (<0,5 мм) эхогенные фокусы без артефакта «хвоста кометы»

• дистальное акустическое усиление

• цветовой допплер демонстрирует от слабого до умеренного усиление васкуляризации, более выраженное по периферии, чем в центре

• жесткий поверхностный «колпачок» при сдвиговолновой эластографии

КТ

• солитарное, преимущественно с четкими контурами изо- или гиподенсное объемное образование в подкожной клетчатке

• наиболее часто отмечается однородное накопление контраста, редко — неоднородное накопление контраста

• более крупные (>5 см) очаги могут иметь участки отсутствия накопления контраста внутри опухоли, что может указывать на некротическую или кистозную дегенерацию в опухоли

МРТ

• T1: низкий сигнал

• T2: ​высокий сигнал; обычно выше или равен сигналу прилежащей подкожной клетчатки

• последовательности с жироподавлением: высокий сигнал

• T1 C+ (Gd): накапливает контраст

• на МРТ высокого разрешения DFSP часто демонстрирует выраженное и однородное накопление контраста, больший размер и более глубокое распространение по сравнению с дерматофибромой

• на динамической МРТ с контрастным усилением определяются высокие количественные параметры перфузии (Ktrans, Kep, Ve, iAUC) и кривая «интенсивность сигнала – время» III типа, что отражает выраженную васкуляризацию и агрессивный характер роста

• низкие значения ADC вследствие высокой клеточной плотности (выраженное ограничение диффузии)

Лечение и прогноз

Выбухающая дерматофибросаркома имеет отличный прогноз после полной резекции, однако демонстрирует выраженную склонность к местному рецидивированию при неадекватных краях хирургической резекции. Метастазы наблюдаются редко, чаще всего в лёгкие.

Фибросаркоматозная трансформация выбухающей дерматофибросаркомы (FS-DFSP / фибросаркома ex-DFSP) — редкий и агрессивный вариант DFSP, связанный с более высокой склонностью к местному рецидивированию и отдаленному метастазированию. Широкое иссечение с отступом ≥2 см или микрографическая операция по Мосу с меньшими краями резекции являются методом выбора при FS-DFSP для предотвращения местного рецидива и метастазирования. Лучевая терапия играет роль в случаях неполной хирургической резекции, тогда как ингибитор PDGFR иматиниб эффективен при нерезектабельных, местнораспространенных и метастатических формах.

История и этимология

Первоначально заболевание было описано как отдельная клинико-патологическая единица в 1924 году Darier и Ferrand. Термин «выбухающая дерматофибросаркома» был предложен Hoffman в 1925 году.

Дифференциальный диагноз

Напротив, дерматофиброма обычно четко отграничена, расположена поверхностно, характеризуется низкой клеточностью, менее выраженной подкожной инфильтрацией и большей однородностью. Для дерматофибром не характерны глубокие, инфильтративные и щупальцевидные признаки, наблюдаемые при DFSP, и они не демонстрируют агрессивного характера накопления контраста или перфузии на МРТ или УЗИ.