Выбухающая дерматофибросаркома — фибросаркоматозный вариант
Случай предоставил Ammar Ashraf
Клиническая картина
Объёмное образование в левой нижней части живота в течение 25 лет. Увеличение в размерах и выпячивание на протяжении последних 6 месяцев. Также в анамнезе кровянистые и серозные выделения в течение последних 6 месяцев. Лихорадка, анорексия или снижение массы тела отсутствуют.
Данные пациента
- Возраст:
- 45 лет
- Пол:
- Женский
В области левой подвздошной ямки визуализируется крупное дольчатое экзофитное мягкотканное объёмное образование размерами 6,3 x 5,5 x 5,4 см, исходящее из кожи/подкожных тканей. В его базальной части при постконтрастном сканировании определяется умеренное гетерогенное накопление контраста. Окружающая кожа незначительно утолщена. Признаков глубокого распространения на подлежащие мышцы передней брюшной стенки или в брюшную полость не выявлено. Печень увеличена (18 см), без очагов и билиарной дилатации. Селезёнка увеличена (15,8 см в продольном измерении), с наличием как минимум трёх округлых очагов, гиподенсных в венозную фазу и изоденсных на нативных томограммах и в отсроченную фазу. Воротная и селезёночная вены расширены до 1,8 см и 1,5 см соответственно; при этом они проходимы и не содержат дефектов наполнения. Множественные увеличенные внутрибрюшные лимфатические узлы (периспленические, ворот печени, парааортальные, аортокавальные, общие подвздошные и брыжеечные). Многие из этих увеличенных лимфоузлов имеют слабовыраженную кальцинацию. Персистирующая фетальная дольчатость обеих почек. Хирургические швы вдоль нижнего отдела прямой кишки. Небольшая простая киста правого яичника. Незначительный диастаз прямых мышц живота на уровне пупка.
Обсуждение
Процедура: эксцизионная биопсия объёмного образования кожи на ножке.
Макроскопическое описание: материал доставлен в одном контейнере, в формалине, с маркировкой «объёмное образование брюшной стенки», представляет собой фрагмент кожи размерами 10 x 5 x 3 см с полиповидным изъязвлённым объёмным образованием размерами 7 x 6 x 4 см. На разрезе определяется многоузловой с нечёткими контурами, плотный белесоватый очаг с муаровым/вихревидным рисунком размерами 6,5 x 6 x 3,5 см. Кожный очаг расположен на расстоянии 1 см от латерального края и в 2,5 см от глубокого края резекции.
Микроскопическое описание: выраженная субэпидермальная пролиферация веретеновидных клеток, переплетающихся в фиброзной строме, с инфильтративными краями, распространяющимися в окружающую жировую ткань. Множественные фокусы перехода в более муаровый (storiform) и периферический палисадообразный паттерны в сочетании с ядерной атипией и высокой митотической активностью 5-6 на 10 HPF (полей зрения при большом увеличении). Некроза не выявлено. Края резекции чистые (опухоль расположена в 1 см от ближайшего латерального края и в 2,5 см от ближайшего глубокого края). Ядерная атипия и высокая митотическая активность (6 митозов на 10 HPF). Иммуногистохимическое исследование: CD34: положительно в некоторых периферических зонах опухоли, но слабо или отрицательно в ее центре. Десмин: отрицательно. h-Caldesmon: отрицательно. SMA: отрицательно. S100: отрицательно. Исследование опухоли методом секвенирования следующего поколения (NGS) не удалось по техническим причинам.
Диагноз: высокозлокачественный фибросаркоматозный вариант выбухающей дерматофибросаркомы (FS-DFSP) с инфильтрацией кожи и подкожной клетчатки с поверхностным изъязвлением.
Пациент был направлен к онкологу для дальнейшего обследования.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Интегрированный · Marsel Nageh Lamee
Статьи по теме
Case courtesy of Ammar Ashraf, Radiopaedia.org, rID: 86184, CC BY-NC-SA