Опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы)

Опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКомы / PEComas) представляют собой группу родственных мезенхимальных опухолей и опухолеподобных состояний, встречающихся в различных локализациях. В эту группу входят:

• ангиомиолипома (АМЛ)

• лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ)

Эпидемиология

ПЭКомы значительно чаще встречаются у женщин, медианный возраст составляет 45 лет.

Патология

В большинстве случаев ПЭКомы носят спорадический характер, хотя существует связь с комплексом туберозного склероза.

Микроскопическая картина

Все ПЭКомы имеют характерную клеточную морфологию — периферические эпителиоидные клетки, не имеющие аналогов в нормальной ткани. Эти опухоли представлены пластами и гнездами эпителиоидных или веретенообразных клеток, связанных со стенками кровеносных сосудов. Они имеют зернистую эозинофильную цитоплазму.

Иммунофенотип

Для ПЭКом характерна иммунореактивность к гладкомышечным и меланоцитарным маркерам:

• гладкомышечные: SMA, десмин, кальдесмон

• меланоцитарные: HMB-45, melan-A, MITF

Рентгенологические признаки

К сожалению, из-за неспецифической картины визуализации и малого количества описанных клинических случаев специфические радиологические признаки не установлены. Эти очаги обычно выглядят солидными, но могут иметь некроз в центре. Как правило, они демонстрируют выраженное накопление контраста.

Лечение и прогноз

ПЭКомы обычно ведут себя доброкачественно, хотя встречаются местный рецидив и даже злокачественное течение, имитирующее злокачественные саркомы. Хирургическое иссечение обычно приводит к излечению.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз широк и во многом зависит от локализации объёмного образования.