Хондроидная липома

Хондроидные липомы — это редкие доброкачественные опухоли мягких тканей, содержащие различное соотношение жировой и хрящевой ткани. Эти очаги могут вызывать диагностические затруднения, поскольку способны имитировать другие жиросодержащие новообразования, включая более агрессивные очаги, такие как миксоидная липосаркома и внекостная миксоидная хондросаркома.

Эпидемиология

Эти опухоли редки, возраст на момент манифестации варьирует от 14 до 70 лет, с выраженным преобладанием у женщин (Ж:М 4:1).

Клиническая картина

Хондроидные липомы проявляются в виде безболезненных объёмных образований, иногда с тенденцией к росту. Наиболее часто они имеют аппендикулярную локализацию, при этом очаги чаще всего выявляются в проксимальных отделах конечностей и поясах конечностей. Тем не менее описаны клинические случаи и во многих других областях, включая туловище, голову и шею и даже полость рта.

Патология

Гистологические признаки, указывающие на хондроидную липому, включают фиброзную капсулу с гнёздами и тяжами одно- и многовакуолизированных круглых зрелых адипоцитов во внеклеточном миксогиалиновом матриксе, имеющем хрящеподобный вид. Соотношение миксоидно-хондроидного матрикса и жировой ткани вариабельно. Эти очаги могут иметь богатую васкуляризацию.

Иммуногистохимическое исследование

Для постановки точного диагноза хондроидной липомы иммуногистохимический анализ может помочь в дифференциации этих очагов от миксоидной липосаркомы или других более агрессивных опухолей.

• S100: положительный, особенно в зрелых адипоцитах

• EMA: отрицательный

Генетика

Хондроидные липомы ассоциированы со слиянием генов C11orf95 и MRTFB, возникающим в результате рекуррентной хромосомной транслокации (11;16)(q13;p13).

Рентгенологические признаки

Эти очаги могут варьировать от преимущественно жирового до преимущественно хондроидного строения, с картиной визуализации, соответствующей относительному распределению составляющих тканей. Их размеры также варьируют от субсантиметровых до весьма гигантских. Следует учитывать, что визуализационные характеристики описаны не исчерпывающе подробно в связи с редкостью этого очага и его первым описанием лишь в 1993 году. 

Обзорная рентгенография и КТ

Часто визуализируется как объемное очаговое образование пониженной плотности (обычно с ослаблением, характерным для жира) с внутренней кальцинацией хрящевых участков или без нее; однако жировой компонент может не быть выраженным признаком и с трудом поддаваться идентификации. 

МРТ

Описанные признаки включают дольчатое, инкапсулированное объёмное образование с участками, в различной степени демонстрирующими типичный для жировой ткани сигнал высокой интенсивности на T1 и T2WI, с подавлением сигнала в режиме жироподавления. Хрящевые участки очага демонстрируют неоднородно повышенный сигнал на жидкостно-чувствительных изображениях с жироподавлением. Участки кальцинации внутри объёмного образования выглядят гипоинтенсивными на всех импульсных последовательностях.

Накопление контраста

Очаги могут демонстрировать гетерогенное и/или периферическое накопление контраста. 

ПЭТ

Очаги могут характеризоваться выраженным накоплением F-FDG. 

Лечение и прогноз

Хондроидные липомы представляют собой четко отграниченные объемные образования, поэтому хирургическое иссечение обычно приводит к полному излечению. Случаев злокачественной трансформации и метастазов не зарегистрировано.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• липосаркому, в частности миксоидную липосаркому

• внекостную миксоидную хондросаркому

• некроз жировой ткани