Гломангиома

Гломангиомы, также известные как гломусные опухоли, представляют собой доброкачественные сосудистые опухоли, которые обычно наблюдаются в дистальных отделах конечностей. При методах визуализации они характерно проявляются в виде небольших гиперваскулярных узлов под ногтем.

Терминология

Эти опухоли не следует путать с параганглиомами, которые ранее назывались гломусными опухолями.

Эпидемиология

Классически они встречаются у лиц молодого и среднего возраста (от 40 до 50 лет). Отмечается преобладание среди женщин. Примерно в 10% случаев они могут быть множественными. На долю гломусных опухолей приходится 1–5% опухолей мягких тканей кисти.

Клиническая картина

Очаг обычно представляет собой небольшой плотный красновато-синий узел под ногтем, резко болезненный и чувствительный к воздействию холода и прикосновению. Иногда боль усиливается ночью; она может исчезать при наложении жгута.

Она также может проявляться как кровоизлияние под ногтем. Наличие симптома Хилдрета (купирование боли после наложения жгута проксимальнее) клинически считается патогномоничным.

Патология

Гломусные опухоли происходят из нейромиоартериального сплетения (модифицированных гладкомышечных клеток гломусного тельца). Их правильнее рассматривать скорее как гамартомы, чем как истинные опухоли. При микроскопическом исследовании выявляются два основных компонента:

• ветвящиеся сосудистые каналы

• скопления специализированных гломусных клеток

Гломусные опухоли экспрессируют SMA, MSA, кальпонин, h-кальдесмон и коллаген IV типа. Они отрицательны в отношении цитокератина и S100. Слияния генов MIR143-NOTCH определяются более чем в половине гломусных опухолей.

Локализация

Приблизительно 75% локализуются в кисти; характерно подногтевое расположение.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

\n

• опухоль трудно или невозможно визуализировать, редко она может определяться как малозаметное мягкотканное затемнение

\n

• может выявляться четко очерченная костная эрозия или истончение прилежащего кортикального слоя

\n

УЗИ

\n

• подногтевой гипоэхогенный узловой очаг в области максимальной болезненности

\n

• при допплерографии обычно выражена гиперваскуляризация

\n

МРТ

Характеристики МР-сигнала включают:

\n

• T1: сигнал низкой или промежуточной интенсивности

\n

• T1 C+ (Gd): выраженное накопление контраста (обычно однородное) вследствие высокой васкуляризации

\n

• T2: интенсивно высокий сигнал 

\n

Лечение и прогноз

Лечение — хирургическая резекция.

Дифференциальный диагноз

Общие варианты визуализационного дифференциального диагноза включают:

• гемангиома

• эпидермальная инклюзионная киста

• ангиолейомиомы

• теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

См. также

• параганглиома (также иногда называется гломусной опухолью)