Агрессивная ангиомиксома

Агрессивные ангиомиксомы — это редкие опухоли, возникающие в малом тазу и обычно проникающие сквозь мышцы, поднимающие задний проход. Несмотря на свое название, по сути это доброкачественная опухоль, а термин «агрессивная» обусловлен склонностью к местному рецидивированию. Метастазирует она крайне редко.

Эпидемиология

Встречается преимущественно у женщин (>90%) во втором–четвертом десятилетиях жизни.

Патология

Агрессивная ангиомиксома — это мезенхимальная опухоль, происходящая из соединительной ткани.

Глубокая ангиомиксома встречается в области вульвы, влагалища, промежности, паховой области и мягких тканях таза. У мужчин она может локализоваться в теле полового члена. Опухоль представляет собой медленно растущее объёмное образование эластичной или желеподобной консистенции.

Микроскопически: веретеновидные или звёздчатые клетки с мономорфными ядрами и мелкими малозаметными ядрышками погружены в рыхлую миксоидную строму с нежными коллагеновыми волокнами. Митотическая активность крайне низкая, ядерная атипия отсутствует. Определяются расширенные кровеносные сосуды различного калибра с сопутствующей экстравазацией эритроцитов в строму.

Глубокая ангиомиксома характеризуется особенно низкой клеточностью и отсутствием некроза.

ИГХ-маркеры: положительны к десмину, SMA (гладкомышечному актину), MSA (мышечно-специфическому актину), HMGA2, CD34, ER, PR. Отрицательны к S100, кальдесмону и MDM2.

Молекулярно-генетические особенности: перестройка гена HMGA2 выявляется в одной трети случаев агрессивных ангиомиксом.

Местный рецидив наблюдается примерно у 30% пациентов, однако появление метастазов нехарактерно.

Рентгенологические признаки

Классически характеризуется вовлечением как тазового, так и промежностного пространств. У мужчин процесс может распространяться на пахово-мошоночную область.

КТ

На КТ обычно визуализируется как четко очерченное объёмное образование с ослаблением, меньшим или равным ослаблению прилежащей скелетной мускулатуры. Внутри него часто определяется ткань с вихревидным накоплением контраста.

МРТ

Описанные сигнальные характеристики очага включают:

• T1: обычно изо- или гипоинтенсивный сигнал

• T2: преимущественно гиперинтенсивный сигнал и, как правило, вихревидная структура

Из-за наличия коллагеновых волокон в миксоидной ткани на T2w изображениях и постконтрастных T1-изображениях может определяться слоистая структура с чередующимися гипер- и гипоинтенсивными линейными участками. В редких случаях могут наблюдаться кистозная дегенерация и внутриопухолевые сосуды.

Лечение и прогноз

Хирургическая резекция с длительным последующим наблюдением является методом выбора. «Агрессивная» опухоль имеет инфильтративный характер, поэтому вероятность местного рецидива высока. 

В ER- и PR-положительных случаях гормональная терапия также оказывается эффективной.