Дермальная миксома оболочки нерва

Миксомы оболочек нервов кожи — это доброкачественные опухоли оболочек периферических нервов, обычно исходящие из кожи или подкожной клетчатки.

Терминология

Ранее использовался термин «классический или миксоидный вариант нейротекеомы», однако современные данные показали, что они биологически и клинически отличаются от нейротекеомы.

Диагностика

Диагноз миксомы оболочек нервов кожи устанавливается на основании совокупности клинических, гистологических и иммуногистохимических признаков.

Диагностические критерии

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

• небольшие поверхностные образования дистальных отделов конечностей у взрослых пациентов молодого возраста

• многодольчатое миксоидное новообразование

• состоящее из мономорфных веретеновидных клеток и эпителиоидных шванновских клеток

• иммунореактивность к S100

Эпидемиология

Дермальные миксомы оболочек нервов — редкие опухоли. Они встречаются в широком возрастном диапазоне с пиком на четвёртом десятилетии жизни. Мужчины поражаются несколько чаще.

Клиническая картина

Обычно они медленно растут и в остальном протекают бессимптомно. Иногда могут быть болезненными.  

Патоморфология

Дермальные миксомы оболочек нервов представляют собой миксоидные новообразования с мультинодулярным типом роста, состоящие из мономорфных веретеновидных клеток и эпителиоидных шванновских клеток.

Этиология

Этиология неизвестна.

Локализация

Дермальные миксомы оболочек нервов часто обнаруживаются в дерме и подкожной клетчатке конечностей, в частности пальцев кистей, коленей и пальцев стоп. В редких случаях они также могут локализоваться вокруг позвоночного канала.

Макроскопическая картина

Макроскопически миксомы оболочек нервов кожи представляют собой четко отграниченные узлы от мерцающе-белого до полупрозрачного цвета, плотной или резиноподобной консистенции. При выявлении их размеры варьируют, но большинство из них небольшие и составляют менее 2,5 см.

Микроскопическая картина

Гистологические признаки миксом оболочек нервов кожи включают следующее:

• мультинодулярный тип роста

• обильный миксоидный матрикс, окруженный выраженным ободком фиброзной ткани

• мелкие эпителиоидные, кольцевидные, звездчатые или веретеновидные опухолевые шванновские клетки, расположенные в виде тяжей или гнезд

• слабовыраженная ядерная атипия

• единичные митозы

Иммунофенотип

Опухолевые шванновские клетки диффузно экспрессируют S100 и демонстрируют реактивность к GFAP и CD57 при иммуногистохимическом исследовании. Окружающая фиброзная соединительная ткань положительна к коллагену IV типа.

Рентгенологические признаки

УЗИ

При ультразвуковом исследовании дермальные миксомы оболочек нервов описываются как дольчатые образования с неоднородной гиперэхогенной эхоструктурой.

МРТ

На МРТ дермальные миксомы оболочек нервов описываются как четко отграниченный очаг со следующими характеристиками сигнала:

• T1: изоинтенсивный по сравнению с мышцами

• T2: гиперинтенсивный

• T1 C+ (Gd): накопление контраста

Рентгенологическое заключение

В рентгенологическом заключении следует отразить:

• форму, локализацию и размеры

• края опухоли и переходную зону

• взаимоотношение с мышечной фасцией

• взаимоотношение с костями

• взаимоотношение с сосудисто-нервными структурами

Лечение и прогноз

Лечение миксом оболочек нервов кожи обычно заключается в полном иссечении. Однако для них характерна высокая частота рецидивов (до 47%), которые могут возникать неоднократно.

История и этимология

Миксомы оболочек нервов кожи были впервые описаны в литературе двумя американскими патологами, James C. Harkin и Richard Jay Reed, в 1969 году.

Дифференциальный диагноз

Опухоли или патологические состояния, которые могут имитировать клиническую картину и/или проявления миксом оболочек нервов кожи, включают:

• клеточная нейротекеома: чаще встречается в области головы и шеи

• акральная фибромиксома: часто локализуется около ногтевого ложа

• плексиформная нейрофиброма: часто ассоциирована с нейрофиброматозом 1-го типа

• шваннома