Плазмоцитома

Плазмоцитомы — это обособленные солитарные опухоли из неопластических моноклональных плазматических клеток, локализующиеся в костях или мягких тканях (экстрамедуллярные). Это редкая опухоль, которая у большинства пациентов ассоциирована с латентным системным заболеванием. В отличие от множественной миеломы, системное поражение костного мозга минимально или отсутствует.

Солитарные плазмоцитомы можно разделить на две группы в зависимости от локализации:

• солитарная плазмоцитома кости (~70%)

• экстрамедуллярная плазмоцитома (~30%)

Диагностика

Для диагностики плазмоцитомы требуется выявление солитарного очага при лучевом исследовании и подтверждение наличия моноклональных плазматических клеток (обычно экспрессирующих CD138 и/или CD38) по результатам гистологического и иммуногистохимического анализа биоптата ткани.

Эпидемиология

• в целом солитарная плазмоцитома составляет 3–6% всех плазмоклеточных новообразований (т. е. включая множественную миелому, плазмоклеточный лейкоз) 

• обычно встречается у пациентов в возрасте от 40 до 80 лет

• медианный возраст составляет 55 лет, что на 10 лет моложе пациентов с множественной миеломой

Клиническая картина

Наиболее частым симптомом солитарной костной плазмоцитомы является боль в области костного очага, обусловленная деструкцией кости инфильтрирующей плазмоклеточной опухолью.

Патология

Плазмоцитома может возникнуть в любой части тела. Солитарная костная плазмоцитома развивается из плазматических клеток, расположенных в костном мозге, тогда как экстрамедуллярная плазмоцитома, как считается, происходит из плазматических клеток, расположенных в слизистых оболочках. Они представляют собой различные группы новообразований с точки зрения локализации, прогрессирования опухоли и общей выживаемости. Однако обе имеют множество общих биологических характеристик с другими плазмоклеточными заболеваниями.

Маркеры

Электрофорез сыворотки/мочи демонстрирует повышенный уровень M-протеина приблизительно у 50% (диапазон 33-64%) пациентов на момент постановки диагноза, при этом его уровень (<1 g/dL) ниже, чем при множественной миеломе (>3 g/DL).

Рентгенологические признаки

Плазмоцитома (как и множественная миелома) обычно визуализируется в виде четко очерченных литических очагов по типу «пробойника» («штампованных» дефектов) с сопутствующим внекостным мягкотканным компонентом, сходных по виду с большинством метастатических очагов. При далеко зашедшей плазмоцитоме часто наблюдаются выраженная эрозия, вздутие и деструкция кортикального слоя кости, иногда с грубой исчерченностью по периферии, что создает картину «мыльных пузырей». 

КТ

КТ может визуализировать едва различимые литические очаги или небольшие мягкотканные объемные образования, особенно в грудине, которые не видны при рентгенографии. В случае солитарных очагов в позвонках может определяться характерная картина «мини-мозга».

МРТ

Использование импульсной последовательности инверсия-восстановление с коротким временем инверсии (STIR) и методик с контрастным усилением и жироподавлением может повысить чувствительность МРТ.

Лечение и прогноз

Лечение может состоять только из лучевой терапии, только из хирургического вмешательства или комбинации обоих методов в зависимости от локализации и резектабельности плазмоцитомы. Солитарные костные плазмоцитомы высокорадиочувствительны, при этом частота локального контроля составляет более 80%.

Три варианта неэффективности лечения, указывающие на худший прогноз, включают развитие множественной миеломы, местный рецидив и появление новых очагов. Частота прогрессирования в множественную миелому выше при солитарной костной плазмоцитоме (65–85% через 10 лет), чем при экстрамедуллярной плазмоцитоме.