Склерозирующая ангиоматоидная нодулярная трансформация селезёнки

Склерозирующая ангиоматоидная нодулярная трансформация (SANT) селезенки — это редкое неопухолевое сосудистое поражение селезенки неясной этиологии.

Терминология

Термин SANT впервые появился в литературе в статье 2004 года Martel et al., в которой рассматривалась серия из 25 случаев. Однако это относительно редкое поражение селезенки описывалось и ранее другими авторами под различными названиями, такими как гамартома селезенки, тяжистая капиллярная гемангиома и мультинодулярная гемангиома.

Эпидемиология

Согласно более ранним исследованиям, оно чаще всего встречается у взрослых среднего возраста со средним возрастом манифестации ~50 лет и соотношением женщин и мужчин 2:1. Однако обзор показал, что 44,3% зарегистрированных случаев приходились на мужчин. По мере публикации новых случаев ожидается, что это кажущееся гендерное преобладание нивелируется.

Клиническая картина

Большинство случаев являются инциденталомами. При наличии симптомов преобладает боль в животе. Клинически может проявляться спленомегалией и панцитопенией.

Патология

Микроскопическая картина

При микроскопическом исследовании обычно представляет собой чётко отграниченное объёмное образование, состоящее из красно-коричневых узлов, чередующихся с тяжистой стромальной тканью, часто образующей центральный фиброзный звездчатый рубец.

Гистологически выявляются многочисленные узловые скопления эритроцитов, стромальные компоненты в виде коллагеновых тяжей, содержащих миофибробласты, нагруженные гемосидерином макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки.

Иммунофенотип

Иммуногистохимически выделяют три различных типа:

1. хорошо сформированные капилляры селезёночных тяжей с организованным дольчатым строением: CD34+/CD8−/CD31+

2. сосуды, соответствующие синусоидам селезёнки: CD34−/CD8+/CD31+

3. мелкие вены, образующие сложный сетчатый рисунок: CD34−/CD8−/CD31+

Рентгенологические признаки

УЗИ

Обычно визуализируется как четко отграниченное гипоэхогенное объёмное образование. 

КТ

Обычно проявляется как солитарное и четко отграниченное объёмное образование селезенки с ровными или дольчатыми контурами, вариабельное по размеру.

При бесконтрастной КТ образование однородное, изо- или умеренно гиподенсное по сравнению с окружающей тканью селезенки.

В постконтрастные фазы определяется сравнительно гиповаскулярный центр с накапливающим контрастное вещество ободком и радиально отходящей васкуляризированной тканью, проникающей от периферии к центру очага. Прогрессирующее центральное накопление контраста на отсроченных изображениях считается результатом проникновения контрастного вещества в центр очага из васкуляризированного ободка, что описывается как симптом «колеса со спицами».

МРТ

• T1: чаще всего гетерогенный, от низкой до промежуточной интенсивности сигнал

• T2: типично низкий сигнал (в отличие от большинства патологий из дифференциального диагноза, приведенных ниже)

• T1 C+ (Gd): обычно периферическое и септальное накопление контраста по типу «спиц колеса» с центральным слабо накапливающим контраст звездчатым рубцом

Радионуклидная диагностика

ФДГ-ПЭТ

Может быть умеренно гиперметаболическим с повышенными значениями SUV по сравнению с накоплением в печени и окружающей нормальной селезенке. Обилие клеток, включая нагруженные гемосидерином макрофаги, миофибробласты, лимфоциты и плазматические клетки, как упоминалось выше, может объяснять авидность SANT селезенки к ФДГ. Однако другие авторы описывали случаи SANT без активности на ФДГ-ПЭТ.

ОФЭКТ-КТ

SANT является сцинтиграфически «холодной», однако этот довольно неспецифический признак не помогает в диагностике. Отсутствие клеток ретикулоэндотелиальной системы в очаге SANT может объяснять отсутствие накопления ^99mTc-серного коллоида.

Лечение и прогноз

Очаг доброкачественный, без риска злокачественной трансформации. Лечение с помощью спленэктомии позволяет провести патогистологическую верификацию, которая является золотым стандартом.

Хотя трепан-биопсия является чувствительным и специфичным методом диагностики как гематологических, так и негематологических очагов селезенки, следует помнить о риске внутрибрюшинного обсеменения (если очаг будет подвергнут биопсии и окажется злокачественным, например ангиосаркомой).

Дифференциальный диагноз

Для дифференциальной диагностики доброкачественных, неопределенных и злокачественных очагов селезенки см. список очагов и аномалий селезенки.

Большинство из них характеризуются иной интенсивностью сигнала и/или множественностью очагов, что потенциально позволяет дифференцировать их от SANT.