Гамартома селезёнки

Гамартомы селезёнки — очень редкие очаги, которые обычно случайно обнаруживаются при визуализации. Чаще всего они солитарные, но могут определяться в виде множественных узлов у пациентов с туберозным склерозом или синдромом Вискотта — Олдрича.

Терминология 

Склерозирующая ангиоматоидная нодулярная трансформация (SANT) селезёнки, неопухолевое сосудистое образование, выделенное в 2004 году, может являться фиброзирующим вариантом гамартомы селезёнки.

Эпидемиология

Гамартомы селезёнки крайне редки: в серии из 200 000 спленэктомий описано лишь 3 случая.

Клиническая картина

Гамартомы обычно являются случайной находкой при лучевых исследованиях, хирургических вмешательствах или аутопсии. Они могут встречаться в любой возрастной группе. Симптомы возникают за счет масс-эффекта при их достижении крупных размеров.

Патология

Гамартомы представляют собой солитарные или множественные, округлые, с четкими контурами, некапсулированные выбухающие узлы, сдавливающие прилежащую неизмененную паренхиму селезенки и состоящие из смеси нормальных структур селезенки, таких как белая и красная пульпа. Могут определяться очаговый фиброз и кистозные участки.

Патоморфологический дифференциальный диагноз включает гемангиому, литорально-клеточную ангиому, лимфангиому, гемангиоэндотелиому, склерозирующую ангиоматоидную нодулярную трансформацию (см. терминологию), ангиосаркому. Постановка точного диагноза может быть затруднена из-за перекрывающейся картины, однако положительная реакция на CD8 является ключевым признаком, отличающим гамартому от других сосудистых очагов селезёнки.

Рентгенологические признаки

Поскольку гамартомы представляют собой очаговое дезорганизованное разрастание паренхимы селезёнки, их эхогенность, ослабление и интенсивность сигнала обычно схожи с окружающей нормальной паренхимой.

Ультразвуковое исследование

Большинство гамартом селезёнки представляют собой гипоэхогенные солидные объёмные образования, но могут иметь гетерогенную структуру из-за кровоизлияний или кистозных изменений. Они гиперваскулярны при цветовом допплеровском УЗИ и после введения контрастного вещества.

КТ

При компьютерной томографии гамартомы визуализируются как изоденсные или гиподенсные солидные объёмные образования и демонстрируют гетерогенное накопление контраста по сравнению с прилежащей нормальной паренхимой.

МРТ

МРТ является предпочтительным методом визуализации для дифференциальной диагностики гамартом и гемангиом, выявляя:

• T1: большинство очагов изоинтенсивны

• T2: большинство очагов гетерогенно гиперинтенсивны

• T1 C+ (Gd):

  • характерно выраженное накопление контраста на ранних постконтрастных изображениях (ключевой признак для дифференциальной диагностики гамартом и гемангиом)

  • на отсроченных постконтрастных изображениях гамартома накапливает контрастное вещество относительно однородно и интенсивно ± с центральными гиповаскулярными зонами

Дифференциальный диагноз

Возможные дифференциально-диагностические варианты включают:

• гемангиома селезёнки

• лимфангиома селезёнки

  • дольчатое многокамерное кистозное объёмное образование без солидных компонентов, накапливающих контрастное вещество

  • могут определяться стенки, перегородки, линейные кальцинации

•  воспалительная миофибробластическая опухоль