Ангиосаркома селезёнки

Ангиосаркомы селезёнки — это редкие злокачественные новообразования селезёнки. Этот термин обычно используется для описания первичной ангиосаркомы селезёнки , хотя ангиосаркомы другой локализации также могут в редких случаях метастазировать в селезёнку. Несмотря на исключительную редкость, ангиосаркома селезёнки считается наиболее частой первичной негематолимфоидной злокачественной опухолью селезёнки.

Эпидемиология

Общепринято считать, что половая предрасположенность отсутствует (встречается практически с одинаковой частотой у женщин и мужчин). Однако в отдельных публикациях предполагается незначительное преобладание у мужчин. Заболевание обычно выявляется у пациентов пожилого возраста, а пик заболеваемости, как полагают, приходится на 6-е десятилетие жизни.

Клиническая картина

Клиническая симптоматика может быть крайне вариабельной, что нередко создаёт серьёзные трудности в диагностике.

Патоморфология

Ассоциированные состояния

В отличие от первичных ангиосарком печени, для ангиосаркомы селезёнки не установлено связи с профессиональным воздействием химических веществ, таких как винилхлорид или мышьяк, или предшествующим введением контрастного вещества на основе диоксида тория.

Макроскопическая картина

При макроскопическом исследовании часто выявляется спленомегалия, при этом на разрезе в большинстве случаев определяются отдельные очаги. Они могут варьировать от чётко отграниченных плотных узлов до нечётко очерченных зон некроза и кровоизлияния, сочетающихся с кистозными полостями.

Микроскопическая картина

Микроскопически опухоли часто гетерогенны. Очаги обычно демонстрируют очаговый вазоформативный компонент, выстланный атипичными эндотелиальными клетками. Могут наблюдаться солидный саркоматозный, папиллярный и эпителиоидный типы роста.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Описанные эхографические признаки включают спленомегалию с преимущественно гетерогенной эхоструктурой, содержащей кистозный и солидный компоненты. При цветовом допплеровском картировании обычно выявляется усиление васкуляризации.  

КТ

При КТ могут выявляться солитарные или множественные узловые объёмные образования гетерогенно низкого ослабления в увеличенной селезёнке; гетерогенность может быть обусловлена зонами некроза и кровоизлияний. Контуры обычно неровные и нечёткие.

Иногда могут определяться крупные подкапсульные внутриселезёночные или периспленические экстракапсулярные скопления крови (гемоперитонеум).

Некоторые из этих объёмных образований могут демонстрировать периферическое накопление контраста, при этом контуры очагов часто неровные или нечёткие.

Реже при КТ может определяться умеренная спленомегалия с микронодулярным поражением органа.

• бесконтрастная КТ: опухоли могут выглядеть гиперденсными из-за компонентов острого кровоизлияния

• динамическая КТ с контрастированием: в очагах может определяться выраженное периферическое накопление контраста, аналогичное таковому при гемангиомах печени

МРТ

МРТ-признаки включают:

• T1/T2

  • узловые гипоинтенсивные (относительно неизменённой прилежащей паренхимы селезёнки) объёмные образования как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях

  • крупные объёмные образования с повышенной интенсивностью сигнала как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях, что, вероятно, связано с зонами подострого кровоизлияния, а также некроза опухоли

  • участки сниженной интенсивности сигнала внутри опухоли, обусловленные хроническим кровоизлиянием с отложением гемосидерина

• T1 C+ (Gd): обычно выявляется интенсивное и многоузловое (неоднородное) накопление контраста с очаговыми зонами отсутствия контрастирования, вероятно, представляющими внутриопухолевое кровоизлияние и некроз

Лечение и прогноз

Это чрезвычайно агрессивное новообразование, которое практически всегда приводит к летальному исходу, несмотря на проводимое лечение, с медианой выживаемости около 24–36 месяцев. Отдаленные метастазы чаще всего обнаруживаются в печени (~70% случаев), легких, плевральных лимфатических узлах, костях и головном мозге. Своевременная спленэктомия для предотвращения разрыва селезенки может увеличить выживаемость.

Осложнения

• спонтанный разрыв селезенки: может наблюдаться вплоть до 30% случаев

История и этимология

Впервые описано в 1879 году T Langhans.

Дифференциальный диагноз

Общий дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования включает сосудистые очаги селезенки, такие как:

• гемангиома селезенки

• ангиома из клеток береговой зоны селезенки

• лимфангиома селезенки

• гемангиоперицитома селезенки

См. также

• ангиосаркома (общие сведения)

• очаги и аномалии селезенки