Ангиосаркома

Ангиосаркомы (как и гемангиоперицитомы, и гемангиоэндотелиомы) представляют собой опухоли, происходящие из сосудистых структур. Как правило, их трудно дифференцировать друг от друга только по данным методов визуализации.

Ангиосаркомы конкретных локализаций рассматриваются в соответствующих статьях:

• ангиосаркома печени

• ангиосаркома молочной железы

• ангиосаркома кожи

• ангиосаркома опорно-двигательного аппарата

  • ангиосаркома кости

• ангиосаркома сердца

• первичная ангиосаркома селезёнки

• ангиосаркома лёгких (может быть первичной или метастатической)

Терминология

Ангиосаркомы и родственные им патологии можно классифицировать следующим образом:

• реактивные и доброкачественные

  • капиллярные гемангиомы

  • кавернозные гемангиомы

  • эпителиоидные гемангиомы

  • ангиоматоз

• промежуточной степени злокачественности

  • саркома Капоши

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома

• злокачественные

  • ангиосаркома

• периваскулярные клетки

  • гемангиоперицитома

Эпидемиология

На их долю приходится <1% всех сарком, и они чаще встречаются у мужчин (М:Ж = 2:1). Исключением является синдром Стюарта — Тревеса — осложнение длительной постмастэктомической лимфедемы, который, очевидно, чаще встречается у женщин.

Клиническая картина

Ангиосаркомы могут проявляться следующими симптомами:

• болезненные объёмные образования

• острое кровоизлияние

• анемия

• коагулопатия

• персистирующая гематома

• пятна на коже

• лимфедематозная конечность

• эритематозная бляшка на волосистой части головы

• после лучевой терапии по поводу рака молочной железы

Патология

Ангиосаркомы являются наиболее агрессивными из трех типов, часто метастазируют к моменту постановки диагноза (и, следовательно, имеют крайне неблагоприятный прогноз) и часто рецидивируют местно.

Злокачественные клетки проявляют морфологические и функциональные свойства эндотелиальных клеток. Опухоли могут быть мультицентрическими, для них характерны кровоизлияния и некроз.

Ассоциированные состояния

• синдром Стюарта — Тривса

• болезнь Милроя

• филяриатоз

• состояние после лучевой терапии

• экзогенные токсины, например, винилхлорид, диоксид тория, мышьяк и анаболические стероиды

• синдром Маффуччи

• синдром Клиппеля — Треноне

Генетика

При ангиосаркомах могут встречаться мутации следующих генов:

• TP53

• PIK3CA

• PTRL

• KRAS

• HRAS

• MYC