Литторальноклеточная ангиома селезёнки

Литторальноклеточная ангиома селезёнки — это редкая доброкачественная первичная сосудистая опухоль селезёнки.

Эпидемиология

Литторальноклеточные ангиомы могут возникать в любом возрасте.

Клиническая картина

Эти очаги часто выявляются случайно у бессимптомных пациентов. При наличии симптомов заболевание может проявляться болью в животе, спленомегалией при физикальном обследовании и/или лабораторными признаками гиперспленизма, включая анемию и тромбоцитопению. Описаны редкие клинические случаи разрыва селезёнки и последующего гемоперитонеума.

Патология

Эти опухоли развиваются из литоральных клеток, выстилающих синусоиды красной пульпы селезёнки. Ангиомы из литоральных клеток являются доброкачественным вариантом, в отличие от менее распространённой низкозлокачественной гемангиоэндотелиомы из литоральных клеток и редкой агрессивной ангиосаркомы из литоральных клеток.

Ассоциированные состояния

Ангиомы из литоральных клеток выявляются в сочетании с различными злокачественными новообразованиями вне селезёнки. Это состояние также связывают с болезнью Крона.

Макроскопическая картина

Селезёнка увеличена, с множественными узлами, цвет которых варьирует в зависимости от давности продуктов распада крови.

Микроскопическая картина

При гистологическом исследовании выявляется пролиферация анастомозирующих сосудистых каналов, полнокровных и выстланных высокими эндотелиальными клетками с признаками гемофагоцитоза.

Иммунофенотип

Клетки опухоли экспрессируют как маркеры эндотелия сосудов (такие как CD31 и фактор VIII), так и гистиоцитарные маркеры (такие как CD68).

Рентгенологические признаки

При визуализации обычно выявляются спленомегалия и множественные объёмные образования.

УЗИ

Эти очаги обычно определяются как эхогенные объёмные образования с нечёткими контурами без дистального акустического усиления.

КТ

На КТ выявляются множественные узлы или объёмные образования, характеризующиеся пониженным ослаблением по сравнению с неизменённой селезёнкой. Они демонстрируют прогрессирующее однородное накопление контраста, которое происходит позже, чем в нормальной паренхиме селезёнки.

МРТ

Объёмные образования часто имеют низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях; характеристики сигнала на T2 вариабельны — сигнал может быть высоким из-за высокой клеточности или низким за счёт наличия гемосидерина. Очаги демонстрируют прогрессирующее накопление контраста.

Лечение и прогноз

Поскольку у многих пациентов имеются клинические проявления, а данные методов визуализации неспецифичны, для окончательной гистологической верификации диагноза и лечения обычно выполняется спленэктомия. Литоральноклеточные ангиомы считаются доброкачественными.

История и этимология

Литоральноклеточная ангиома селезёнки была впервые описана немецкими патологами Stephan Falk, Hans-Jochen Stutte и Glauco Frizzera в 1991 году.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• метастазы

• лимфому

• саркоидоз

• другие первичные сосудистые опухоли селезёнки, такие как гемангиома, гамартома, гемангиоэндотелиома, ангиосаркома