Гемангиома селезёнки

Гемангиомы селезенки, также известные как венозные мальформации селезенки, кавернозные мальформации селезенки или венозные мальформации селезенки с медленным током крови, хотя и являются редкими очагами, считаются вторым по частоте очаговым поражением селезенки после простых кист селезенки  и наиболее распространенным первичным доброкачественным новообразованием селезенки. Обычно они являются случайной находкой и имеют семиотику, аналогичную гемангиомам печени. 

Для получения общей информации, пожалуйста, обратитесь к основной статье о кавернозных венозных мальформациях. 

Терминология

Важно отметить, что согласно новой номенклатуре (классификация сосудистых аномалий ISSVA), эти очаги определяются просто как венозные мальформации с медленным кровотоком. Тем не менее в протоколах заключений целесообразно указывать термин «гемангиома», поскольку он повсеместно распространен в литературе и наиболее привычен большинству клиницистов. В остальной части этой статьи используется термин «гемангиома селезенки», чтобы соответствовать большинству существующих публикаций.

Эпидемиология

Считается, что частота их выявления на аутопсии составляет около 0,1–14%. Большинство гемангиом обнаруживается у взрослых в возрасте от 35 до 55 лет.

Клиническая картина

Подавляющее большинство гемангиом селезёнки протекают бессимптомно и выявляются случайно при визуализации или во время операции. При наличии симптомов у пациентов чаще всего наблюдаются спленомегалия, боль или дискомфорт в животе, либо пальпируемое объёмное образование. Иногда сообщается о системных симптомах или проявлениях со стороны ЖКТ, таких как быстрое насыщение или неспецифические общие жалобы, однако они неспецифичны.

Патология

Гемангиомы селезёнки представляют собой неинкапсулированные ненеопластические сосудистые каналы различного калибра (от капиллярных до кавернозных), содержащие медленно текущую кровь. Эти сосуды выстланы одним слоем эндотелия.

Ассоциированные состояния

Гемангиомы селезёнки могут встречаться как изолированные очаги или в рамках гемангиоматоза селезёнки, при котором множественные диффузные гемангиомы в значительной степени замещают паренхиму селезёнки.

Диффузный гемангиоматоз селезёнки может быть проявлением синдромов системного ангиоматоза (например, синдрома Клиппеля — Треноне — Вебера и синдрома Беквита — Видемана) и может сочетаться с портальной гипертензией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, а также гиперспленизмом.

Рентгенологические признаки

Большинство очагов, как правило, имеют небольшие размеры (<2 см). Кальцинация (центральная точечная или периферическая дугообразная), при наличии, может выявляться на рентгенограммах или КТ.

УЗИ

Гемангиомы могут иметь разнообразную эхографическую картину в зависимости от их точного гистологического строения (т. е. гипо-, изо- или гиперэхогенную). Однако доминирующей картиной является однородная эхоструктура с преобладанием гиперэхогенности.

• обычно не демонстрируют признаков внутреннего кровотока при ЦДК (~80% случаев)

• УЗИ с контрастным усилением: изоэхогенность паренхиме селезёнки во всех фазах является наиболее частым типичным паттерном накопления контраста при гемангиомах селезёнки, выявляемым при контрастно-усиленном ультразвуковом исследовании

КТ

На нативных томограммах КТ может визуализироваться объёмное образование со сниженным ослаблением. После внутривенного контрастирования в сосудистых полостях наблюдается центрипетальное заполнение (от периферии к центру). Более крупные очаги могут контрастироваться медленнее, а также не полностью и неоднородно.

МРТ

Описанные сигнальные характеристики большинства гемангиом сходны с гемангиомами печени и включают:

• T1: изо- или гипоинтенсивный по отношению к неизменённой паренхиме селезёнки

• T2: гиперинтенсивный по отношению к паренхиме селезёнки

• T1 C+ (Gd)

  • в большинстве случаев определяется раннее узловое центрипетальное накопление контраста и равномерное контрастирование на отсроченных томограммах

  • однако более мелкие очаги могут демонстрировать гомогенное накопление контраста на ранних постконтрастных срезах с сохранением контрастирования на отсроченных изображениях

Радионуклидная диагностика

Радионуклидное исследование с эритроцитами, меченными ^99mTc, демонстрирует медленное накопление активности в очаге с последующим медленным вымыванием. Сцинтиграфия с серным коллоидом, меченным ^99mTc, обычно визуализирует фотопенический дефект, так как накопление радиофармпрепарата ограничено функционирующей тканью селезенки. Эти данные исследования являются вспомогательными, но неспецифическими, и в современной практике редко требуются для характеристики очага.

Следует отметить, что гемангиомы селезенки могут иногда случайно выявляться при сцинтиграфии костей с ^99mTc MDP.

Лечение и прогноз

Они представляют собой доброкачественные очаги и не имеют потенциала злокачественного перерождения. Их естественное течение характеризуется очень медленным ростом со временем. Гемангиомы обычно не требуют лечения, за исключением случаев, когда они вызывают клинические проявления или имеют очень большие размеры с повышенным риском кровоизлияния; в таких ситуациях лечением обычно является спленэктомия.

Осложнения

• гиперспленизм и цитопении, особенно при гемангиоматозе

• спонтанный разрыв с кровоизлиянием представляет риск при очагах крупных размеров

• могут вызывать синдром Казабаха — Мерритта

• портальная гипертензия и желудочно-пищеводное варикозное расширение вен при диффузном поражении селезенки