Грибовидный микоз

Грибовидный микоз (ГМ) — это разновидность злокачественной первичной кожной Т-клеточной лимфомы. 

Эпидемиология

В США заболевание чаще встречается у мужчин и афроамериканцев. В Европе на него приходится ~6% всех неходжкинских лимфом. Редко встречается в странах Азии.

Клиническая картина

Первично пациенты обычно обращаются к дерматологам с поражениями кожи. До установления окончательного диагноза у пациентов часто наблюдается многолетний анамнез экзематозных или дерматитоподобных кожных элементов. Затем кожные очаги прогрессируют от стадии пятен к стадии бляшек и в дальнейшем к опухолям кожи.

Патология

Грибовидный микоз изначально представляет собой индолентную лимфому, но на более поздних стадиях может вызывать периферическую лимфаденопатию и в конечном итоге прогрессировать до генерализованного экстракутанного поражения висцеральных/внутренних органов. 

Примеры экстракутанного поражения включают:

• лёгкие: поражение лёгких при грибовидном микозе
• центральная нервная система: грибовидный микоз ЦНС
  • по данным аутопсийных серий, поражение ЦНС при грибовидном микозе выявляется в 14% случаев

Рентгенологические признаки

Лучевые признаки могут варьировать в зависимости от типа поражения органов. Если диагноз указан в направлении на исследование, следует целенаправленно искать утолщение кожи или кожные очаги.

Лечение и прогноз

Прогноз в значительной степени зависит от стадии заболевания: экстракутанное поражение приводит к резкому снижению 5-летней выживаемости, которая падает с 90% при изолированном поражении кожи до 50% при вовлечении лимфатических узлов и почти до 0% при системном распространении.

Пациентам проводят лечение, включающее лучевую терапию, местные глюкокортикоиды, местный азотистый иприт, фототерапию, псорален в сочетании с длинноволновым ультрафиолетовым излучением (ПУВА-терапия), электронно-лучевую терапию, интерферон и системную цитотоксическую терапию. К сожалению, большинство этих методов лечения носят паллиативный характер.

См. также

• Классификация ВОЗ опухолей лимфоидной ткани
• Синдром Сезари