Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта — это агрессивная B-клеточная лимфома, преимущественно поражающая детей.

Эпидемиология

Лимфома Беркитта — наиболее частый (40%) тип неходжкинских лимфом в детском возрасте. Медианный возраст составляет восемь лет с преобладанием лиц мужского пола (М:Ж = 4:1). У взрослых встречается реже, составляя 1–2% от всех лимфом.

Считается эндемичной для ряда регионов Африки, где заболеваемость до 50 раз выше, чем в США. За пределами тропиков случаи заболевания носят спорадический характер.

Факторы риска

• ВИЧ/СПИД

• посттрансплантационная иммуносупрессия

Клиническая картина

Лимфома Беркитта поражает множество органов, что определяет клиническую картину. Экстранодальное поражение встречается часто (~30%) при первичном обращении, часто проявляясь в виде объёмного образования брюшной полости или малого таза. У большинства пациентов заболевание манифестирует в генерализованной форме.

Патология

Описаны три формы лимфомы Беркитта:

• эндемическая лимфома Беркитта: связана с вирусом Эпштейна — Барр (EBV) и малярией, вызванной Plasmodium falciparum

• спорадическая лимфома Беркитта: этиология неизвестна

• ассоциированная с иммунодефицитом лимфома Беркитта: развивается у пациентов с ВИЧ, после трансплантации или при врождённом иммунодефиците

Лимфома Беркитта — это агрессивная опухоль со временем удвоения 24 часа. Она может поражать самые разнообразные анатомические области:

• голова и шея, например, лицевой череп, лимфоидное кольцо Вальдейера

• плевральная полость (~70%)

• желудочно-кишечный тракт, особенно илеоцекальная область

• брыжейка, брюшина, забрюшинное пространство

• почки

• гонады (~75%)

Поражение лимфатических узлов чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки сильно варьируют в зависимости от поражения органов:

• абдоминальные проявления лимфомы Беркитта

• костно-мышечные проявления лимфомы Беркитта

• проявления лимфомы Беркитта в области головы и шеи

Лечение и прогноз

Лимфома Беркитта поддается лечению химиотерапией. У детей прогноз благоприятный, с показателями выживаемости >90%. У взрослых прогноз хуже: 5-летняя выживаемость составляет ~50%, а при поражении костного мозга или ЦНС прогноз еще более неблагоприятный (>30% 5-летняя выживаемость).

История и этимология

Впервые описана Denis Parsons Burkitt (1911–1993), ирландским хирургом, в 1958 году в Уганде, Африка.

Дифференциальный диагноз

• другие формы В-клеточной лимфомы высокой степени злокачественности

• Болезнь Крона может имитировать лимфому Беркитта при УЗИ, исследованиях с барием и КТ