Болезнь Кикучи — Фуджимото

Болезнь Кикучи — Фудзимото (БКФ), также известная как подострый некротизирующий лимфаденит или подострый некротизирующий гистиоцитоз, представляет собой идиопатическое заболевание, обычно характеризующееся увеличением шейных лимфатических узлов (80%).

Эпидемиология

Обычно поражает молодых женщин. Хотя заболевание может встречаться у представителей любой расы, более высокая заболеваемость наблюдается среди населения Азии.

Клиническая картина

В клинической картине обычно проявляется шейной лимфаденопатией, иногда болезненной при пальпации. Сопутствующие системные симптомы включают субфебрильную лихорадку, ночную потливость, общее недомогание, а также боли в суставах или животе, напоминающие вирусную инфекцию.

Патология

Причина неизвестна и остается предметом дискуссий; в литературе предполагаются как вирусная инфекция, так и аутоиммунные механизмы.

Микроскопическая картина: диагностика сосредоточена на паракортексе лимфатического узла. Основные признаки включают:

• Очаговый некроз: участки лимфоузла погибают (некроз), что объясняет центральную зону низкого ослабления (некроз), определяемую на КТ/МРТ.

• Кариорексис («ядерная пыль»): многочисленные фрагменты разрушенных ядер. Этот детрит является патогномоничным признаком заболевания.

• Специфический клеточный состав: скопление гистиоцитов и T-клеток.

• Отсутствие нейтрофилов: в отличие от бактериальной инфекции (абсцесса), нейтрофилы отсутствуют. Это ключевой дифференциальный признак для патоморфологов.

Гистологически заболевание можно спутать с системной красной волчанкой (СКВ). В некоторых случаях у пациентов впоследствии развивается СКВ, что указывает на возможность того, что болезнь Кикучи — Фудзимото является forme fruste (абортивной формой) СКВ.

Маркеры (иммуногистохимия)

• Положительная реакция на CD68 и MPO: эти маркеры выявляют специфические задействованные гистиоциты.

• MPO (миелопероксидаза) особенно полезна, поскольку она обычно отсутствует при СКВ и лимфоме, помогая подтвердить болезнь Кикути — Фуджимото (KFD).

Локализация

Как правило (~80%), поражается одна группа лимфоузлов, чаще всего (70%) в пределах заднего треугольника шеи. Лимфоузлы мягкие и иногда болезненные.

Рентгенологические признаки

Данные исследования неспецифичны и в основном демонстрируют увеличение шейных лимфоузлов. Выбор метода визуализации зависит от предполагаемого дифференциального диагноза при клинической картине.

Обзор данных КТ шеи у пациентов с болезнью Кикути (n=96) показал:

• однородное увеличение лимфоузлов (83%)

• перинодальную инфильтрацию (80%)

• центральные некротические изменения в лимфоузлах (16%)

Лечение и прогноз

Заболевание обычно имеет доброкачественное самоограничивающееся течение, при этом большинство лимфатических узлов возвращаются к нормальным размерам в течение первых шести месяцев после постановки диагноза.

История и этимология

Заболевание было впервые описано в 1972 году Masahiro Kikuchi (1934-2012), профессором гистопатологии и гематопатологии медицинского факультета Университета Фукуока. По иронии судьбы, учитывая его специализацию, причиной его смерти стала лимфома. Независимо от него в том же году заболевание описал Y Fujimoto .

См. также

• Болезнь Кимуры: безболезненная лимфаденопатия