Болезнь Кимуры

Болезнь Кимуры, исторически также известная как эозинофильная гиперпластическая лимфогранулёма, — редкое доброкачественное воспалительное заболевание, которое обычно проявляется увеличением шейных лимфатических узлов и слюнных желёз.

Эпидемиология

Болезнь Кимуры обычно поражает мужчин (80%) в возрасте от 20 до 40 лет (80% случаев) и чаще всего встречается в Азии. В других географических регионах наблюдаются спорадические случаи, однако они редки. Предполагается, что инфекционный агент вызывает иммунологический ответ, однако конкретный патоген до сих пор не идентифицирован 4,5.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется подкожными объёмными образованиями и увеличением лимфатических узлов головы и шеи, особенно около угла нижней челюсти и заушной группы. Также могут поражаться слюнные железы (в частности, околоушные и поднижнечелюстные железы) и лимфатические узлы подмышечной, паховой областей, подколенной ямки, медиального надмыщелка и других областей. Обычно они безболезненны. Поражение прилежащих мягких тканей наблюдается редко, хотя описано прямое распространение на ушную раковину.

Эти изменения обычно ассоциированы с эозинофилией в периферической крови и тканях, а также со значительным повышением уровня иммуноглобулина E (IgE) в сыворотке крови.

Описаны клинические случаи эозинофильного панникулита у пациентов с болезнью Кимуры, а некоторые авторы сообщали о клинической картине с нефротическим синдромом. 

Патология

Микроскопическая картина

Гистологически болезнь Кимуры характеризуется:

• пролиферацией лимфоидных фолликулов

• клеточными инфильтратами

  • эозинофилы (большинство), иногда с формированием эозинофильных абсцессов

  • также плазматические клетки, лимфоциты и тучные клетки

• сосудистой пролиферацией посткапиллярных венул

• фиброзом

Часто встречается периферическая эозинофилия.

Рентгенологические признаки

Распространение: В отличие от болезни Кикути — Фудзимото (которая преимущественно поражает задний треугольник шеи), болезнь Кимуры имеет склонность к поражению околоушной области и локтевых (надмыщелковых) лимфоузлов.

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование является полезным методом для оценки области шеи и навигации при проведении биопсии. Сонографические признаки включают:

• солидные, увеличенные лимфоузлы, иногда с сохранной архитектоникой ворот

• гипоэхогенные, обычно однородные: ~90%

• очаги некроза встречаются редко: ~15%

• усиление васкуляризации, обычно воротного типа: ~90%

• слюнные железы также гипоэхогенные, но обычно более неоднородные

КТ

При КТ определяются неспецифические признаки:

• выраженное увеличение шейных лимфоузлов ± околоушных и поднижнечелюстных желез

• интенсивное накопление контраста лимфоузлами

• неоднородное накопление контраста большими слюнными железами

МРТ

Интенсивность МР-сигнала и накопление контраста варьируют в зависимости от выраженности фиброза и сосудистой пролиферации.

• T1: гипоинтенсивный или изоинтенсивный по сравнению с тканью слюнной железы

• T2

  • обычно гиперинтенсивный по сравнению с тканью слюнной железы

  • вариабельный в зависимости от степени фиброза

  • Внутри объёмных образований могут визуализироваться феномены потери сигнала за счёт потока из-за их высокой васкуляризации.

• T1 C+ (Gd): обычно гомогенное накопление контраста

Лечение и прогноз

Болезнь Кимуры доброкачественная, и общепринятых стандартов лечения не описано. Варианты включают:

• консервативное ведение

• лучевая терапия

• стероиды и оксифенбутазон (только с кратковременным улучшением)

• резекция

• циклоспорин

Частота рецидивов высока при терапии стероидами и хирургическом лечении, в связи с чем некоторые авторы отдают предпочтение лучевой терапии, хотя, поскольку заболевание доброкачественное, а пациенты молоды, с этим согласны не все. Сообщалось о семи пациентах, излеченных циклоспорином.

История и этимология

Впервые заболевание было описано в Китае Kim и Szeto в 1937 году как эозинофильная гиперпластическая лимфогранулема. Затем в 1948 году оно было описано T Kimura с соавт. в Японии, в честь которого болезнь и получила свое название, что является иллюстрацией закона Стиглера.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным лучевых методов исследования аналогичен таковому при увеличении лимфатических узлов и включает:

• доброкачественные реактивные лимфоузлы / инфекционный мононуклеоз / лекарственные реакции

• метастазы в лимфатические узлы

Гистологически изначально считалось, что болезнь Кимуры связана с ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией (ALHE); однако клинически и рентгенологически эти два состояния четко различаются:

• ALHE поражает преимущественно женщин европеоидной расы

• ALHE поражает дерму без увеличения лимфатических узлов