Нефротический синдром

Нефротический синдром возникает вследствие потери белков плазмы с мочой и характеризуется гипоальбуминемией, гиперальбуминурией, гиперлипидемией и отёками. Он может быть обусловлен первичным (идиопатическим) заболеванием почек или различными вторичными причинами.

Клиническая картина

У пациентов наблюдаются выраженные отёки, протеинурия, гипоальбуминемия и часто гиперлипидемия.

Осложнения

• венозная тромбоэмболия

  • тромбоз почечных вен

• острая почечная недостаточность

• присоединение бактериальной инфекции

Патология

Этиология

Нефротический синдром может быть врождённым или приобретённым:

• врождённые

  • нефротический синдром финского типа

  • фокально-сегментарный гиалиноз

  • неонатальный гломерулонефрит

  • диффузный мезангиальный склероз

  • синдром Альпорта

  • синдром Пирсона

  • синдром ногтя-надколенника

  • синдром Дени — Драша

• приобретённые

  • первичные

    • гломерулопатия с минимальными изменениями

    • фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)

    • мембранозная гломерулопатия

    • мембранопролиферативная гломерулопатия

  • вторичные

    • сахарный диабет

    • системная красная волчанка

    • амилоидоз

    • множественная миелома

    • лекарственные препараты, например, НПВП

    • инфекции

Если причина не установлена, используется термин «идиопатический нефротический синдром у взрослых».

Маркеры

Антитела к рецепторам фосфолипазы A2 (Anti-PLA2R) — это анализ на антитела, используемый при иммуногистохимической оценке мембранозной нефропатии (т. е. для дифференциальной диагностики первичной и вторичной форм), которая является одной из наиболее частых причин нефротического синдрома. В некоторых случаях он позволяет избежать проведения биопсии почки.

Рентгенологические признаки

Сам по себе нефротический синдром может проявляться неспецифическими признаками вследствие выраженного отёка и гипоальбуминемии, например, анасаркой, утолщением стенки кишечника и т. д. Может наблюдаться хилурия из-за массивной потери хилуса/жиров с мочой.

Лечение и прогноз

Лечение большинства пациентов должно включать ограничение потребления жидкости и натрия, пероральные или внутривенные диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Некоторым взрослым с нефротическим синдромом может помочь терапия кортикостероидами, циклоспорином А, хотя данные исследований ограничены. Внутривенное введение альбумина, профилактическая антибиотикотерапия и профилактическая антикоагулянтная терапия не рекомендуются.