Экстрамедуллярный гемопоэз

Экстрамедуллярный гемопоэз является реакцией на недостаточность эритропоэза в костном мозге.

В этой статье представлен общий обзор данного состояния; для подробного рассмотрения поражения конкретных органов см. отдельные статьи: 

• экстрамедуллярный гемопоэз в селезёнке

• экстрамедуллярный гемопоэз в надпочечниках

• экстрамедуллярный гемопоэз в лёгких / лёгочный экстрамедуллярный гемопоэз

Экстрамедуллярный гемопоэз обычно поражает внутренние органы, такие как печень, селезёнка, лимфатические узлы и органы грудной клетки. Реже он может поражать плевру, лёгкие, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кожу, головной мозг, почки, эпидуральное пространство и надпочечники.

Патология

Этиология

• миелопролиферативные заболевания

  • хронический миелолейкоз

  • истинная полицитемия

  • эссенциальная тромбоцитемия

  • миелофиброз с миелоидной метаплазией

  • лимфома Ходжкина

• гемоглобинопатии

  • серповидноклеточная анемия

  • талассемия

  • наследственный сфероцитоз

Рентгенологические признаки

• наиболее часто: диффузная висцеромегалия (спленомегалия и гепатомегалия)

  • лучше всего оценивается при ультразвуковом исследовании, КТ или МРТ

  • очаги обычно гиперметаболические, поэтому активно накапливают 18-ФДГ при ПЭТ

• в редких случаях могут формироваться очаговые объёмные образования в печени и селезёнке, которые необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями

• наиболее частым внутригрудным проявлением является объёмное образование заднего средостения

  • может быть односторонним или двусторонним

  • ровные, четкие, часто дольчатые контуры

  • при хроническом течении может определяться жировая ткань

  • кальцинация крайне нетипична

• помимо этого, в грудной клетке может наблюдаться вздутие ребер и редко — легочные инфильтраты

• может визуализироваться периренальная мягкотканная муфта при нормальном контуре почек (симулируя картину лимфомы или болезни Эрдгейма — Честера); установлено, что это наиболее частое забрюшинное проявление

• могут определяться очаговые или диффузные перитонеальные узлы

• может проявляться в виде пресакрального мягкотканного объёмного образования

• в позвоночном канале могут определяться эпидуральные мягкотканные объёмные образования с периферической жировой тканью и компрессией спинного мозга

КТ

• дольчатое объёмное образование с мягкотканным ослаблением

• участки ослабления жировой ткани при наличии макроскопического жира

• ослабление очага выше, чем у скелетной мышцы, в случае повторных гемотрансфузий

МРТ

Характеристики МР-сигнала экстрамедуллярного гемопоэза:

• T1

  • промежуточная интенсивность сигнала

  • низкая интенсивность сигнала вследствие массивного отложения железа при повторных гемотрансфузиях

• T1 C+ (Gd)

  • вариабельное накопление контраста

  • отсутствие накопления контраста в случае массивного отложения железа

• T2

  • от промежуточной до высокой интенсивность сигнала (относительно скелетных мышц)

  • низкая интенсивность сигнала вследствие массивного отложения железа при повторных гемотрансфузиях

Лечение и прогноз

Эти объёмные образования, как правило, гиперваскулярны с высокой вероятностью кровотечения как осложнения биопсии. Поэтому биопсии вблизи жизненно важных структур, таких как спинной мозг, избегают для предотвращения риска компрессии спинного мозга. Тонкоигольная аспирационная биопсия (FNA) является более предпочтительным вариантом в таких анатомических зонах.

Лечение включает лучевую терапию зоны поражения, иссечение объёмного образования или повторные переливания крови для снижения экстрамедуллярного гемопоэза.