Лимфома почки

Лимфома почки обычно является проявлением системной лимфомы. Первичная лимфома почки определяется как лимфома с изолированным поражением почки без каких-либо признаков внепочечного лимфатического поражения. Типичные данные исследования включают множественные двусторонние гиподенсные или инфильтративные объёмные образования почек.

Эпидемиология

Хотя частота выявления лимфомы почек при аутопсии у пациентов с лимфомой составляет ~45% (диапазон 30–60%), частота выявления по данным КТ составляет ~5%.

Почки являются наиболее часто поражаемым органом брюшной полости при лимфоме. В большинстве случаев это В-клеточная неходжкинская лимфома; первичная лимфома почки встречается редко (<1%). Поражение почек при лимфоме Ходжкина встречается редко (<1%).

Первичная лимфома почки чаще встречается у мужчин среднего возраста. Пациенты после трансплантации органов (иммуносупрессия) и пациенты с ВИЧ-инфекцией (с иммунодефицитом) предрасположены к развитию лимфомы почки.

Факторы риска

• иммунодефицит (например, ВИЧ)

• синдром атаксии-телеангиэктазии

Клиническая картина

Пациенты обращаются с болью в боку (наиболее частый симптом), снижением массы тела, гематурией или пальпируемым объёмным образованием. При инфильтративном поражении может наблюдаться острая почечная недостаточность.

Наиболее частый начальный симптом также варьирует в зависимости от возраста:

• <18 лет: лихорадка (56%)

• 18-50 лет: боль в животе / боку (62%)

• >50 лет: снижение массы тела и гематурия (37%)

Патология

Точная причина или происхождение первичной лимфомы почки остаются спорными, так как почка является экстранодальным органом и в норме лишена лимфоидной ткани. Предполагается, что первичная лимфома почки, вероятно, берет начало из капсулы почки или околопочечной клетчатки (тканей, богатых лимфоидными элементами) и впоследствии вовлекает почечную паренхиму. Лимфоциты, выявляемые в зоне хронического воспаления почки, также рассматриваются в качестве потенциального этиологического фактора.

Лимфома почки чаще всего встречается при неходжкинской лимфоме. В большинстве случаев это лимфомы промежуточной или высокой степени злокачественности, включая варианты Беркитта и гистиоцитарные формы. Большинство из них представляют собой B-клеточные лимфомы.

Макроскопическая картина

При макроскопическом исследовании опухоли мясистые или плотные, желтого, желтовато-коричневого или серого цвета, размером от 1 до 20 см.

Рентгенологические признаки

Рентгеноскопия

Является наиболее чувствительным методом визуализации при поражении чашечно-лоханочной системы почек и мочеточников, а также предоставляет функциональную информацию.

Ультразвуковое исследование

Визуализируются гипоэхогенные очаги (одиночные/множественные) в паренхиме почки со скудным внутренним кровотоком.

КТ

КТ является методом визуализации выбора. На КТ могут определяться следующие паттерны поражения:

• множественные объёмные образования (<60%: наиболее частый паттерн)

  • обычно размером 1–3 см

  • сочетаются с увеличенными забрюшинными лимфатическими узлами (≥50%)

• одиночное объёмное образование (>20% случаев)

  • до 15 см

  • однородное, гиподенсное, без кистозных изменений

  • могут определяться кальцинация, кровоизлияние или некроз

• инвазия из конгломерата забрюшинных лимфатических узлов (>30% случаев)

  • обычно >10 см

  • обрастание сосудов без тромбоза +/- гидронефроз

• диффузная инфильтрация (<20% случаев)

  • отсутствие четкого объемного образования

  • обычно двусторонняя

  • наблюдается при лимфоме Беркитта

• периренальное объемное образование (<10% случаев)

  • тяжистость периренальной клетчатки

  • утолщение фасции Героты

  • периренальные узлы

• атипичные проявления:

  • спонтанное кровоизлияние

  • некроз

  • неоднородный очаг

  • кистозные изменения

  • кальцинация

МРТ

• T1: гипоинтенсивный по сравнению с паренхимой почки

• T2: изо- или гиперинтенсивный по сравнению с паренхимой почки

• T1 C+ (Gd)

  • слабое накопление контраста по сравнению с паренхимой почки

  • в некоторых очагах отмечается отсроченное накопление контраста

• DWI/ADC: ограничение диффузии

Радионуклидная диагностика

ПЭТ-КТ с ФДГ

При лимфоме почки наблюдается интенсивное накопление 18F-ФДГ. ПЭТ-КТ информативна в диагностике заболевания, оценке ответа на терапию и выявлении рецидива заболевания.

Лечение и прогноз

Химиотерапия является основой лечения. Прогноз при первичной лимфоме почки в значительной степени не изучен. 5-летняя выживаемость составляет ~45%. Более молодой возраст пациентов и двустороннее поражение при первичной лимфоме почки ассоциированы с худшим прогнозом (меньшая продолжительность жизни и более быстрое прогрессирование).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным лучевых методов включает:

• почечно-клеточный рак: обычно неоднородной структуры, с инвазией в сосуды

• метастазы в почку

• уротелиальный рак

• острый пиелонефрит

• ксантогранулематозный пиелонефрит

• забрюшинный фиброз