Радиопедия
Меню

Ретроперитонеальный фиброз

Синонимы: Склерозирующая забрюшинная гранулема, Ретроперитонеальный фиброз (RPF), Фиброзный ретроперитонит, Фиброзный периуретерит, Пластический периуретерит, Хронический периуретерит

Erik Ranschaert

Сосуды Костно-мышечная система Мочеполовая система

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз), ранее описывавшийся как хронический периаортит, представляет собой нечастую фиброзную реакцию в забрюшинном пространстве, которая обычно проявляется обструкцией мочеточников.

Заболевание входит в спектр патологических состояний, имеющих общий патогенез, заключающийся в воспалительном ответе на выраженный атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоиммунными факторами:

Исторически для обозначения забрюшинного фиброза использовались различные названия ввиду разнообразия его проявлений и недостаточно изученного патогенеза. К ним относятся фиброзный периуретерит, пластический периуретерит, хронический периуретерит, склерозирующая забрюшинная гранулема и фиброзный ретроперитонит.

Забрюшинный фиброз — редкое заболевание с расчетной заболеваемостью 1,38 случая на 100 000 человек, обычно манифестирующее на 5–7-м десятилетиях жизни, с преобладанием мужчин (соотношение приблизительно 2–3:1).

Хотя диагноз обычно устанавливается на основании данных исследования КТ/МРТ в соответствующем клиническом контексте, биопсия обязательна или настоятельно рекомендуется в следующих случаях:

  • наличие признаков, подозрительных в отношении злокачественного процесса или инфекции

  • атипичная локализация объёмного образования (в малом тазу, перипанкреатически, периренально)

  • очаг прогрессирует или не отвечает на иммуносупрессивную терапию

  • ограниченный опыт местных специалистов

Пациенты могут предъявлять жалобы на системные симптомы, такие как субфебрильная лихорадка и общее недомогание, обусловленные текущим воспалительным процессом. Иногда пациенты обращаются с болью в боку или спине, которая не зависит от положения тела и временно купируется приемом пероральных нестероидных противовоспалительных средств. При вовлечении мочеточников могут возникать коликообразные боли по ходу мочеточника. 

  • идиопатическая: болезнь Ормонда (около двух третей случаев)

  • IgG4-связанное заболевание: системное фиброзно-воспалительное заболевание, частым проявлением которого является забрюшинный фиброз, характеризующееся сториформным (муаровым) фиброзом и IgG4-позитивными плазматическими клетками

  • лучевая терапия

  • лекарственные препараты

    • гидралазин

    • бета-блокаторы

      • неселективные, например, пропранолол

      • β1-селективные, например, метопролол

    • метилдопа и агонисты дофаминовых рецепторов, например, перголид

    • производные спорыньи, например, эрготамин, метисергид

    • НПВП

  • воспаление, например, панкреатит, пиелонефрит, болезнь Крона

  • злокачественные опухоли: около 10% всех случаев являются вторичными по отношению к злокачественным процессам, например, лимфома, саркома, метастазы, карциноидный синдром

  • забрюшинное кровотечение, например, после травмы или медицинских манипуляций

  • забрюшинная инфекция, например, туберкулез, актиномикоз

  • воздействие асбеста (часто в сочетании с курением табака)

Накапливающий контрастное вещество фиброз окружает забрюшинные структуры, приводя к обструкции и смещению мочеточников и сосудов. 

Смещение аорты и НПВ кпереди, от тел позвонков, указывает на злокачественную этиологию. Инвазия и деструкция костных и/или мягкотканных структур свидетельствуют об агрессивном процессе — инфекции или злокачественной опухоли. При доброкачественном ретроперитонеальном фиброзе часто визуализируются множественные субсантиметровые лимфатические узлы, вероятно, реактивного характера на фоне основного процесса, и их не следует путать со злокачественным новообразованием.

Хотя этот метод в значительной степени вытеснен томографическими методами визуализации, описана классическая триада:

  1. медиальное смещение средней трети мочеточников (симптом «девичьей талии» )

  2. коническое сужение просвета одного или обоих мочеточников в нижнепоясничном или верхнекрестцовом отделе

  3. проксимальный одно- или двусторонний гидроуретеронефроз с замедленной экскрецией контрастного вещества (описан более чем в половине случаев и, как считается, обусловлен нарушением перистальтики)

Забрюшинный фиброз визуализируется как объёмное образование мягкотканной плотности, расположенное вокруг аорты и подвздошных артерий. Классически процесс начинается вокруг бифуркации аорты и распространяется кверху, где может охватывать ворота почек. Он окружает, но не инвазирует и не стенозирует мочеточники или сосуды. Тем не менее могут развиваться обструкция мочеточников и тромбозы вен.

В ранней или активной стадии при внутривенном контрастировании может определяться вариабельное накопление контраста, тогда как в неактивную фазу заболевания накопление контраста может отсутствовать.

По имеющимся данным, МРТ столь же чувствительна в оценке забрюшинного фиброза, как и КТ, обладая дополнительным преимуществом высокой контрастной разрешающей способности между близко прилежащими забрюшинными структурами. Она позволяет визуализировать мочевыводящие пути с помощью быстрых T2-взвешенных последовательностей спин-эхо без необходимости внутривенного введения контрастного вещества у пациентов с нарушением функции почек.

Мягкотканное объёмное образование обычно имеет темный сигнал на T1w и T2w, за исключением случаев активного воспаления, при котором оно может быть гиперинтенсивным на T2w-изображениях. Следует отметить, что низкий сигнал на T2w с высокой вероятностью указывает на позднюю стадию доброкачественного процесса, тогда как высокий сигнал на T2w не позволяет дифференцировать ранний идиопатический процесс от злокачественного заболевания.

Накопление ФДГ отражает метаболическую активность, но не является специфичным для дифференциации доброкачественного и злокачественного процессов. Низкое накопление свидетельствует о неактивной фазе заболевания, однако нормальная фоновая активность у пожилых пациентов и накопление в сосудистой стенке могут затруднять интерпретацию.

Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии идиопатического РПФ и случаев, ассоциированных с IgG4, демонстрируя высокую частоту клинического ответа и положительной динамики по данным лучевых методов. Стероидсберегающие/иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, микофенолат, циклофосфамид, ритуксимаб) широко используются для поддерживающей терапии или при резистентности к стероидам.

Стентирование мочеточника или нефростомия являются часто применяемыми первичными мерами для устранения обструкции (в большинстве наблюдений стенты устанавливаются примерно у трети–половины пациентов). Уретеролиз (с интраперитонеализацией или оментопластикой) применяется при рефрактерном течении заболевания или в случаях, когда длительное стентирование невозможно.

Идиопатические/доброкачественные формы имеют благоприятный прогноз при ранней диагностике и надлежащем лечении; злокачественный забрюшинный фиброз имеет неблагоприятный прогноз (средняя выживаемость <6 месяцев по данным более ранних серий наблюдений). Возможны рецидивы, особенно при быстром снижении дозы кортикостероидов или при IgG4-ассоциированном заболевании.

Заболевание было впервые описано в 1905 году французским урологом Joaquin Albarran (1860-1912), а затем впервые в англоязычной литературе — в 1948 году американским урологом John Kelso Ormond (1886-1978). Отсюда происходит иногда встречающееся название — синдром Альбаррана — Ормонда (для идиопатической формы).

Дифференциальный ряд при лучевой диагностике включает:

Article courtesy of Erik Ranschaert, Radiopaedia.org, rID: 14537, CC BY-NC-SA

Клинические случаи