Радиопедия
Меню

Болезнь Эрдгейма — Честера

Случай предоставил Lana Rezan Pshtiwan

Клиническая картина

Мужчина среднего возраста с двусторонней болью в пояснице.

Данные пациента

Пол:
Мужской

Двустороннее асимметричное периренальное мягкотканное утолщение, накапливающее контрастное вещество, распространяющееся на почечный синус и инфильтрирующее чашечно-лоханочные системы, сопровождающееся умеренным гидронефрозом. Забрюшинное мягкотканное утолщение, фиброз или аденопатия отсутствуют. Данные исследования свидетельствуют в пользу болезни Эрдгейма — Честера.

Обсуждение

Болезнь Эрдгейма — Честера — это гистиоцитоз из клеток не-Лангерганса, приводящий к ксантоматозной инфильтрации различных органов; обычно проявляется болью в костях, несахарным диабетом, экзофтальмом, интерстициальным заболеванием лёгких и нарушением функции почек.

Дифференциальный диагноз при такой картине поражения почек включает забрюшинный фиброз, лимфому и экстрамедуллярный гемопоэз.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Case courtesy of Lana Rezan Pshtiwan, Radiopaedia.org, rID: 68841, CC BY-NC-SA