Болезнь Эрдгейма — Честера
Случай предоставил Adam Algazali
Клиническая картина
Симптомы несахарного диабета и генерализованные боли в костях с легким нарушением функции почек.
Данные пациента
- Возраст:
- 40 лет
- Пол:
- Мужской
Из случая: Болезнь Эрдгейма — Честера
На аксиальных КТ-томограммах с внутривенным контрастированием определяется незначительный двусторонний гидронефроз вследствие наличия муфтообразных мягкотканных структур, окружающих обе почки в околопочечных пространствах (картина «волосатой почки») с тяжистостью окружающей клетчатки. При постконтрастном исследовании значимого накопления контрастного вещества не определяется. В центральных отделах брюшной полости вокруг брыжеечных сосудов определяются тяжистость жировой клетчатки, утолщение мягких тканей и объёмные образования. Конкрементов в почках и мочеточниках не выявлено.
В костях таза и крестце визуализируются множественные пятнистые склеротические очаги. В проксимальных отделах бедренных костей определяются смешанные склеротические и литические очаги с огрублением трабекулярного рисунка.
Обсуждение
Болезнь Эрдгейма — Честера (БЭЧ) — это редкий нелангергансоклеточный гистиоцитоз с характерными рентгенологическими и гистологическими признаками. Данное заболевание характеризуется мононуклеарной инфильтрацией, состоящей из нагруженных липидами пенистых гистиоцитов с положительным окрашиванием на CD68 и отрицательным на CD1a. Поражение костей является постоянным и характерным признаком. Внекостные очаги могут поражать забрюшинное пространство, лёгкие, кожу, сердце, головной мозг и глазницы.
В данном клиническом случае клиническая картина представлена симптомами несахарного диабета, генерализованной болью в костях, умеренным нарушением функции почек и ксантелазмами.
Дифференциальный диагноз включает забрюшинный фиброз (вторичный на фоне лекарственной токсичности, воспаления или инфекции), IgG4-ассоциированное заболевание и лимфому.
Лабораторно был подтверждён центральный генез несахарного диабета, и пациент очень хорошо ответил на лечение вазопрессином. Проведённая МРТ головного мозга (не представлена) была без патологии.
Благодарности: Dr. Mohamed Almekhlafi (терапевт) и Dr. Wael Al-Absi (патологоанатом).
Плейлисты с этим клиническим случаем
- МПС - Надпочечники · Dicksun Leow
- Рад · Aleksa Kopčić
- МПС · Hafiza Mehru Nisa
- Опухоли костей и их симуляторы
- клинический случай · HONG NGOC
- Забрюшинное пространство · Mohamed Talaat Abdallatif
- Сосудистая система · Lars Robertson
- Скенирай
- Забрюшинное пространство · Ray Ray
- Чепмен: Раздел 2 · Marliza O’Dwyer
- МПС 2 · Rana K
- ГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ: КАТЕГОРИЯ 3 И МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ · Bukunmi Idowu
- AT 3 (МПС / молочные железы) · Adam Tsao
- AT МПС · Adam Tsao
Статьи по теме
Case courtesy of Adam Algazali, Radiopaedia.org, rID: 180376, CC BY-NC-SA