Хронический периаортит

Хронический периаортит — это воспалительное заболевание, обычно поражающее инфраренальный отдел брюшной аорты. Это редкое заболевание, обычно встречающееся у мужчин среднего возраста.

Эпидемиология

Клиническая картина

К частым симптомам относится тупая, диффузная боль в спине/животе/боку (80%), к другим симптомам относятся лихорадка, потеря веса, анорексия, рвота, общее недомогание, перемежающаяся хромота, боль в яичках и/или почечная колика.

Патология

Хронический периаортит включает в себя несколько состояний:

• идиопатический забрюшинный фиброз

• перианевризматический забрюшинный фиброз

• воспалительная аневризма брюшной аорты

• изолированный периаортит: безаневризматическая форма хронического периаортита; встречается реже

Этиология

Хронический периаортит считается идиопатическим, хотя следует отметить, что забрюшинный фиброз может быть вторичным по отношению ко многим патологическим состояниям.

Основным патогенетическим процессом, приводящим к хроническому периаортиту, является воспаление, вызванное выраженным атеросклерозом. В гистологических препаратах при идиопатическом забрюшинном фиброзе (IRF) и воспалительной аневризме брюшной аорты (IAAA) были выявлены популяции лимфоцитов, периaортальное воспаление и фиброз.

Аутоиммунная реакция на некоторые компоненты (окисленные липопротеины низкой плотности и цероид) атеросклеротической бляшки рассматривается в качестве антигенного стимула для запуска воспалительного процесса.

Сопутствующие состояния

Сообщалось о связи периаортита с различными аутоиммунными заболеваниями, что подтверждает концепцию его аутоиммунной природы. Периаортит может наблюдаться при:

• системной красной волчанке

• ревматоидном артрите

• анкилозирующем спондилите

• гранулематозе с полиангиитом

• узелковом полиартериите

• гигантоклеточном артериите

Маркеры

Повышение СОЭ наблюдается у 80–90% пациентов.

Рентгенологические признаки

УЗИ

• забрюшинный фиброз может визуализироваться как гипоэхогенный или анэхогенный

• объёмное образование, окружающее аорту, обычно четко отграничено, но имеет неровные контуры

• может приводить к гидронефрозу и гидроуретеру различной степени

• необходима комплексная оценка превертебральных и паравертебральных отделов поясничного отдела позвоночника

• общая чувствительность УЗИ низкая

КТ

Окончательными методами диагностики являются КТ с контрастным усилением или МРТ. Как при КТ, так и при МРТ периаортальное мягкотканное объёмное образование обычно визуализируется в виде муфты патологической ткани вокруг аорты с различной степенью распространения.

• при IAAA аорта аневризматически расширена

• при изолированном периаортите аорта не расширена и окружена муфтой мягкотканной плотности

• при IRF обычно наблюдается вовлечение одного или обоих мочеточников

• фиброз часто проявляется в виде паравертебрального, четко отграниченного, но неровного забрюшинного объёмного образования, изоденсного окружающим мышцам

• при КТ с контрастным усилением периаортальное объёмное образование обычно демонстрирует различную степень накопления контраста; степень накопления контраста коррелирует с активностью фиброзного процесса

  • в острой стадии наблюдается интенсивное накопление контраста с повышением плотности на 20-60HU

  • при хроническом течении накопление контраста может быть незначительным или отсутствовать

  • примерно у 1/3 пациентов с подтвержденным забрюшинным фиброзом патологических изменений не выявляется

• при злокачественном процессе фиброз имеет тенденцию быть более протяженным и массивным; чувствительность и специфичность морфологических признаков относительно невысокие

• биопсии под контролем КТ обычно достаточно для исключения злокачественного процесса при идиопатическом забрюшинном фиброзе (IRF), в некоторых случаях могут потребоваться множественные глубокие биопсии

МРТ

• периаортит типично гипоинтенсивный на T1 и гиперинтенсивный на T2

• при МРТ с контрастным усилением гадолинием воспалительная «муфта» накапливает контраст гомогенно

ФДГ-ПЭТ

ПЭТ и ПЭТ-КТ с 18F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ) являются надежным методом оценки метаболической активности объёмного образования: на ранних воспалительных стадиях фиксация РФП интенсивная, на поздней фиброзной стадии накопление может отсутствовать.

Оно также полезно для выявления других зон воспаления и обнаружения инфекционных или опухолевых поражений, вторичным по отношению к которым или ассоциированным с которыми может быть периаортит.

Лечение и прогноз

Лечение

Стероиды применяются в сочетании с хирургическим вмешательством с хорошими результатами.

Медикаментозное лечение

• стероиды обычно эффективны при хроническом периаортите, однако их роль остается несколько спорной. Общепринятого стандарта дозировки и продолжительности терапии стероидами не существует

• иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн и метотрексат, эффективно применяются в качестве стероидсберегающих средств, а также у пациентов, не отвечающих на монотерапию стероидами. 

• циклофосфамид может быть эффективен в тяжелых случаях (при наличии васкулита)

Хирургическое лечение

• уретеролиз с латеральной транспозицией мочеточников и окутыванием сальником является методом выбора у пациентов с гидронефрозом на фоне IRF

• также применяются мочеточниковые стенты

• хирургическое лечение аневризмы является радикальным методом лечения IAAA. Оперативное вмешательство выполняется при диаметре аорты >5 см

Прогноз

Прогноз у пациентов с доброкачественным забрюшинным фиброзом считается благоприятным. В большинстве случаев IRF не приводит к стойкой утрате трудоспособности или долгосрочным осложнениям. При злокачественном забрюшинном фиброзе средняя выживаемость составляет 3–6 месяцев.

Дифференциальный диагноз

• забрюшинный фиброз