Гидатидоз

Гидатидная киста, также известная как эхинококкоз, развивается вследствие инвазии ленточными червями вида Echinococcus. Выделяют два основных клинически значимых зоонозных заболевания: цистный эхинококкоз, вызываемый Echinococcus granulosus, и альвеолярный эхинококкоз, вызываемый Echinococcus alveolaris/multilocularis.

Эпидемиология

Распространённость и основные эндемичные регионы альвеолярного эхинококкоза и цистного эхинококкоза различаются:

• цистный эхинококкоз встречается чаще и имеет повсеместное географическое распространение. К регионам с высокой эндемичностью относятся западный Китай, Центральная Азия, Южная Америка, страны Средиземноморья и Восточная Африка

Диагностика

Как правило, диагноз устанавливается на основании методов лучевой диагностики и подтверждается серологическими тестами (ИФА, реакция непрямой гемагглютинации, иммуноблоттинг), при этом чувствительность и специфичность варьируют в зависимости от поражённого органа и стадии кисты. Серологическое исследование наиболее чувствительно при поражении печени и менее чувствительно при кистах лёгких или кальцинированных кистах. Ложноположительные результаты могут возникать из-за перекрёстной реактивности с другими гельминтозами.

Тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия (ТАПБ) с цитологическим исследованием применяется редко из-за риска разрыва кисты и развития анафилаксии, однако в случае выполнения позволяет подтвердить диагноз при обнаружении фрагментов слоистой оболочки, крючьев или протосколексов.

Патология

Эхинококкоз вызывается личиночными стадиями ленточных червей (цестод) рода Echinococcus (семейство Taeniidae).

Окончательным хозяином для Echinococcus granulosus являются собаки или волки, а для Echinococcus alveolaris/multilocularis — лисицы.

Эхинококкоз у человека чаще всего возникает в результате случайного проглатывания яиц Echinococcus, выделяемых с фекалиями окончательного хозяина. Человек выступает в роли случайного хозяина; работники сельского хозяйства входят в группу риска, поскольку собаки могут поедать внутренности зараженных овец и передавать паразита человеку.

Кальцинация происходит на поздних, инволютивных стадиях заболевания, когда паразит дегенерирует, а тканевая реакция хозяина приводит к отложению кальция в стенке и/или содержимом кисты. Важно отметить, что кальцинация в разной степени может наблюдаться на всех стадиях, включая активную, переходную и неактивную формы. Распространенность и выраженность кальцинации увеличиваются по мере дегенерации кисты и перехода в неактивное состояние, при этом только полная стабильная солидификация содержимого кисты является надежным признаком ее неактивности.

Локализация

• эхинококкоз печени: наиболее частая локализация (76% случаев)

• эхинококкоз легких: вторая по частоте локализация (15% случаев)

• эхинококкоз селезенки: третья по частоте локализация (5% случаев)

• эхинококкоз головного мозга

• спинальный эхинококкоз

• эхинококкоз забрюшинного пространства

• эхинококкоз почек

• эхинококкоз опорно-двигательного аппарата

Описаны редкие клинические случаи поражения таких локализаций, как средостение, подкожная клетчатка, поджелудочная железа, глаз, слюнные железы и щитовидная железа.

Аваскулярные ткани, такие как роговица, волосы и ногти, вероятно, являются единственными тканями, не подверженными поражению.

Строение кисты

Кисты обычно имеют трехкомпонентную структуру:

• перициста: плотная фиброзная капсула, формируемая организмом хозяина

• экзоциста (слоистая кутикулярная оболочка): полупроницаемая бесклеточная муциновая мембрана, продуцируемая паразитом

• эндоциста: герминативный слой паразита, который на своей внутренней поверхности продуцирует дочерние кисты, содержащие протосколексы (личиночная стадия паразита), а на наружной поверхности — слоистую оболочку

Классификация кист

В зависимости от морфологии кисты классифицируют на четыре различных типа:

• тип I: простая киста без внутренней структуры

• тип II: киста с дочерней(ими) кистой(ами) и матриксом

  • тип IIa: округлые дочерние кисты по периферии

  • тип IIb: более крупные дочерние кисты неправильной формы, занимающие практически весь объём материнской кисты

  • тип IIc: овальные объёмные образования с рассеянными кальцинациями и единичными дочерними кистами

• тип III: кальцинированная киста (погибшая киста)

• тип IV: осложнённая киста, например, разорвавшаяся киста

Маркеры

• Кожная проба Казони

Рентгенологические признаки

Рентгенография органов грудной клетки или другие обзорные рентгенограммы могут быть первичным методом диагностики при подозрении на эхинококкоз в зависимости от клинических показаний.

УЗИ часто применяется для классификации гидатидного эхинококкоза печени с использованием классификации Gharbi или классификации WHO-IWGE.

КТ и МРТ показаны при планировании хирургического лечения, особенно при поражении таких областей, как головной мозг, позвоночник, и локализаций, недоступных для стандартной рентгенографии или УЗИ, а также при диагностической неуверенности.

УЗИ

Ультразвуковая классификация Gharbi включает пять стадий:

• стадия 1: однородный гипоэхогенный тонкостенный кистозный очаг 

• стадия 2: кистозный очаг с перегородками 

• стадия 3: кистозный очаг с дочерними очагами

• стадия 4: псевдоопухолевый очаг 

• стадия 5: кальцинированный или частично кальцинированный очаг (неактивная киста)

Лечение и прогноз

Доступны четыре варианта лечения:

• хирургическое иссечение

• PAIR (пункция, аспирация, введение протосколицидного средства и реаспирация)

• химиотерапия противогельминтными препаратами (альбендазол, мебендазол)

• выжидательная тактика при неактивных и бессимптомных кистах

Результаты лечения улучшались при сочетании хирургического вмешательства или PAIR с приемом бензимидазола до и после операции. Что касается медикаментозного лечения, более высокая сколицидная и антикистозная активность наблюдалась при комбинированной терапии альбендазолом и празиквантелом, что с большей вероятностью приводило к излечению или улучшению.