Синдром Пламмера — Винсона

Синдром Пламмера — Винсона, также известный как синдром Патерсона — Брауна — Келли, представляет собой очень редкое состояние, включающее классическую триаду: дисфагия, железодефицитная анемия и мембраны верхнего отдела пищевода.

Эпидемиология

Заболевание наиболее распространено среди женщин (~80–95%), обычно в возрасте 40–70 лет. Ранее синдром Пламмера — Винсона чаще всего регистрировался в Северной Европе, однако в настоящее время чаще всего встречается в Индии и на Ближнем Востоке, где дефицит железа остаётся широко распространённым.

Клиническая картина

Три классических проявления синдрома Пламмера — Винсона включают:

1. дисфагия +/- потеря веса

Дисфагия обычно безболезненная, возникает только при приеме твердой пищи и может быть эпизодической или постоянной. К другим часто сопутствующим проявлениям относятся глоссит, ангулярный хейлит и койлонихия. Также могут наблюдаться зоб и спленомегалия.

Патология

Патогенез этого состояния остается неизвестным, однако, по-видимому, связан с железодефицитной анемией.

Рентгенологические признаки

Рентгеноскопия

Ключевым признаком при визуализации являются мембраны пищевода, лучше всего визуализируемые при видеорентгеноскопии, хотя их также можно обнаружить при исследовании пищевода с бариевой взвесью. Мембраны обычно тонкие и гладкие, с центральным или эксцентричным просветом. Чаще всего они располагаются в проксимальном отделе пищевода. Эндоскопия верхних отделов ЖКТ также позволяет выявить мембраны, но может непреднамеренно привести к их разрыву.

Лечение и прогноз

Основой лечения является назначение препаратов железа для терапии анемии. Если выраженная дисфагия сохраняется, может потребоваться разрушение мембраны (мембран) методами дилатации.

Ввиду повышенной предрасположенности к плоскоклеточному раку гортаноглотки и верхнего отдела пищевода пациенты с этим синдромом должны находиться под тщательным динамическим наблюдением.

История и этимология

Классические клинические проявления этого синдрома были впервые независимо описаны британскими оториноларингологами Adam Brown Kelly (1865–1941) и Donald Ross Paterson (1863–1939) в 1919 году. Описание Paterson было наиболее полным, хотя он и не упомянул анемию. Связь между синдромом и посткрикоидным раком также была впервые выявлена Paterson. Brown Kelly описал все классические признаки, включая анемию.

Henry Stanley Plummer (1874–1936) и Porter Paisley Vinson (1890–1959) были врачами Клиники Майо в Рочестере, штат Миннесота. Vinson описал свой первый клинический случай в 1919 году, а более полное описание состояния представил в серии клинических случаев в 1922 году, хотя и опустил упоминание о глоссите. В своей статье 1919 года он сослался на более раннюю публикацию 1912 года, в которой Plummer сообщил о серии клинических случаев, характеризовавшихся дилатацией пищевода и дисфагией. Однако нет никаких доказательств того, что у кого-либо из пациентов Plummer был данный синдром или что он когда-либо публиковал о нем работы.

Таким образом, название «синдром Пламмера — Винсона» является классическим примером закона эпонимии Стиглера.