Синдром Фелти

Синдром Фелти — это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся триадой признаков: ревматоидным артритом, спленомегалией и нейтропенией.

Эпидемиология

Считается, что синдром Фелти встречается примерно у 1% пациентов с ревматоидным артритом. Он чаще наблюдается у женщин и наиболее часто диагностируется у лиц старше 50 лет ^ref.

Клиническая картина

Синдром Фелти включает в себя триаду признаков ^ref:

• ревматоидный артрит: как правило, с тяжелыми суставными и внесуставными проявлениями

• спленомегалия

• нейтропения

Кроме того, у пациентов могут наблюдаться бицитопения или панцитопения ^ref, рецидивирующие бактериальные инфекции ^ref и идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия.

Патология

Маркеры

• ревматоидный фактор (РФ): положителен более чем у 95% пациентов

• антинуклеарные антитела (АНА): положительны у 47–100%

• антиген HLA-DR4*0401: выявляется у 78% пациентов

• экспансия больших гранулярных лимфоцитов (LGL): может наблюдаться примерно у 30% пациентов

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

На рентгенограммах могут выявляться признаки деструкции суставов, остеопороза, сужения суставной щели, эрозий и деформаций ^ref.

Ультразвуковое исследование

При УЗИ суставов может определяться утолщение синовиальной оболочки и выпот в полости сустава, что типично для ревматоидного артрита ^ref.

КТ

При КТ органов грудной клетки могут определяться бронхоэктазы, плевральный выпот и очаги/узлы в легких ^ref.

​Лечение и прогноз

Лечение заключается в проведении иммуносупрессивной терапии такими препаратами, как метотрексат и ритуксимаб. При частых тяжелых бактериальных инфекциях может применяться G-ЦСЖ.

История и этимология

Этот синдром назван в честь Augustus Roi Felty (1895–1964), американского врача.

Дифференциальный диагноз

• лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (LGL)