Тромбоз воротной вены

Тромбоз воротной вены (ТВВ) может наблюдаться в самых разнообразных клинических ситуациях и в острой форме может представлять угрозу для жизни. Он является ведущей причиной нецирротической пресинусоидальной портальной гипертензии. Тромб в воротной вене может быть как неопухолевым (простым), так и/или злокачественным (т. е. опухолевым тромбом), и является критически важной находкой у кандидатов на трансплантацию печени, поскольку препятствует проведению операции.

Эпидемиология

Демографические характеристики пациентов с тромбозом воротной вены соответствуют характеристикам основного заболевания. Распространенность тромбоза воротной вены у пациентов с циррозом печени без сопутствующей гепатоцеллюлярной карциномы составляет 10–18% при ежегодной заболеваемости 4–24%.

Клиническая картина

Клиническая картина часто бывает смазанной и неспецифичной. При распространенном остром тромбозе, особенно с вовлечением бассейна верхней брыжеечной вены, клиническая картина обычно проявляется острой ишемией кишечника, симулируя окклюзию верхней брыжеечной артерии (ВБА).

Патология

Тромбоз воротной вены, как и тромбоз любой другой локализации, может развиваться вследствие нарушения любого из компонентов триады Вирхова, и его причины можно разделить на следующие группы:

• замедление кровотока / портальная гипертензия

  • цирроз: наиболее частая причина

    • увеличение диаметра воротной вены рассматривается как фактор риска тромбоза воротной вены у пациентов с циррозом

  • злокачественные опухоли гепатобилиарной системы

    • гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК)

    • протоковая карцинома поджелудочной железы или другие новообразования поджелудочной железы

    • холангиокарцинома

  • рак желудка

  • сдавление извне прилежащей опухолью (неопухолевый тромб)

• гиперкоагуляционное состояние

  • наследственные тромбофилические состояния

    • дефицит протеина S

    • дефицит протеина C

    • мутация фактора V Лейдена

    • антифосфолипидный синдром

  • злокачественные опухоли

  • миелопролиферативные заболевания

  • воспалительные заболевания кишечника

  • дегидратация

  • пероральные контрацептивы

  • беременность

  • травма

• эндотелиальное повреждение

  • локальное воспаление/инфекция (наиболее частая причина по данным ряда исследований)

    • острый панкреатит

    • восходящий холангит

    • операции на органах брюшной полости

    • перинатальный омфалит

Кроме того, гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) имеет склонность к инвазии в воротную вену с формированием опухолевого тромба, окклюзирующего просвет.

Рентгенологические признаки

В острой фазе может определяться только тромб с сопутствующими признаками, связанными с ишемией кишечника (особенно при выраженном вовлечении верхней брыжеечной вены (ВБВ)).

В хронических случаях может наблюдаться кавернозная трансформация воротной вены с развитием множества перипортальных вен, замещающих нормальный единый ствол воротной вены.

УЗИ

Острый тромбоз может быть трудно обнаружить только при исследовании в серошкальном режиме, поскольку тромб может быть гипоэхогенным. Со временем он становится более эхогенным и его легче идентифицировать. Цветовой допплер позволяет продемонстрировать отсутствие кровотока в воротной вене и даже выявить частичный тромбоз, однако необходимо следить за настройками усиления и фильтров допплера, чтобы избежать перекрытия цветом зоны частичного тромбоза.

Также следует исследовать ВБВ, внутрипеченочные ветви воротной вены и печеночные вены для оценки распространенности тромбоза (NB: у 20% пациентов с синдромом Бадда — Киари также будет тромбоз воротной вены).

Цветовой допплер также полезен при оценке опухолевого тромба, при котором выявляется внутренний кровоток. Простой тромб, напротив, является аваскулярным при цветовом допплеровском картировании.

КТ

На бесконтрастных томограммах тромб обычно не визуализируется, за исключением некоторых острых случаев, когда тромб является гиперденсным. При длительном течении могут определяться изменения печени с пониженной плотностью, связанные с усилением артериального кровоснабжения и представляющие собой жировые изменения. 

Достоверно установить диагноз можно только при исследованиях с контрастным усилением в портально-венозную фазу.

Данные исследования включают:

• полное или частичное отсутствие контрастирования части или всей воротной вены и её ветвей

• накопление контраста стенками воротной вены, что, как считается, представляет собой либо расширенные vasa vasorum, либо сохранившийся тонкий периферический просвет

При выполнении протокола КТ печени окклюзия ветви воротной вены тромбом может проявляться как транзиторные различия ослабления печени (THAD) в артериальную/раннюю портальную фазу, демонстрируя повышенное накопление контраста (т. е. перфузию) доли или сегмента, ранее кровоснабжавшегося веной, вследствие компенсаторного печёночного артериального кровотока.

Важно отметить, что сам тромб не должен накапливать контрастное вещество. Если накопление контраста присутствует, это убедительно свидетельствует о том, что тромб не является простым (неопухолевым), а представляет собой опухолевый тромбоз, чаще всего на фоне HCC.

Кавернозная трансформация проявляется множественными мелкими перипортальными сосудами, представляющими собой расширенные коллатеральные вены.

Также, безусловно, могут определяться сопутствующие данные исследования, характерные для портальной гипертензии.

Двухэнергетическая КТ

• количественная оценка накопления йода может улучшить характеристику тромбов воротной вены в позднюю печеночно-артериальную фазу, особенно у пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой.

• двухэнергетическая постобработка потенциально позволяет значительно увеличить отношение контраст-шум и чувствительность в диагностике венозного тромбоза.

МРТ

Хотя МРТ менее доступна и может быть затруднена у тяжелых пациентов, она является наиболее чувствительным методом для выявления тромбоза воротной вены. 3D МРА с контрастным усилением — наиболее чувствительная последовательность. Однако дифференциация между неопухолевым и опухолевым тромбом обычно требует анализа нескольких последовательностей и учета давности тромбоза. Семиотика включает:

• T1

  • острый тромб имеет высокий сигнал (см. стадии деградации крови на МРТ)

  • следует помнить об артефактах медленного или турбулентного потока 

• T2

  • острый тромб может иметь высокий сигнал

  • хронический тромб может давать низкий сигнал и визуализироваться как феномен потери сигнала (flow void)

  • следует остерегаться артефактов, связанных с медленным током крови

  • опухолевый тромб обычно гиперинтенсивный

• T1 + C (Gad)

  • накопление контраста опухолевым тромбом может определяться на постконтрастных динамических последовательностях

  • транзиторные различия интенсивности печени (THID) могут наблюдаться в артериальную/раннюю портальную фазу, если тромб окклюзирует только ветвь воротной вены, поскольку печеночная артерия берет на себя перфузию пораженной доли/сегмента

• МР-ангиография

  • 3D МРА с контрастным усилением (чувствительность 98% и специфичность 99%)

ПЭТ-КТ

ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ продемонстрировала многообещающие возможности в дифференциации между неопухолевым (банальным) тромбом и злокачественным (опухолевым) тромбозом воротной вены. Оптимальным протоколом сканирования считается гибридное исследование с использованием современной КТ, включающей внутривенное введение йодсодержащего контрастного вещества. Выявляемые признаки:

• неопухолевый тромб: отсутствие или слабое накопление ФДГ

• опухолевый тромб: от умеренного до выраженного накопления ФДГ

• предлагаемое оптимальное пороговое значение: макс. SUV 2,3–3,6

• возможная визуализация других участков тромбоза

Лечение и прогноз

В идеале тромбоз выявляется на ранней стадии, и для восстановления кровотока проводится тромболизис/тромбэктомия. Это может помочь избежать такого возможного отдалённого осложнения, как портальная гипертензия, хотя тромбоз воротной вены часто развивается на фоне уже существующей портальной гипертензии. Принципы ведения включают:

• системную антикоагулянтную терапию

• лечение портальной гипертензии (бета-блокаторы, диуретики и TIPS)

• достижение мультидисциплинарного консенсуса относительно дальнейшей тактики ведения в индивидуальном порядке и рассмотрение вопроса о проведении последующих интервенционных вмешательств или хирургической тромбэктомии

Даже на фоне лечения у половины пациентов развивается хроническая окклюзия. Наложение хирургического шунта может быть эффективным у пациентов с портальной гипертензией.

Дифференциальный диагноз

Наиболее важной задачей дифференциальной диагностики является разграничение неопухолевого (банального) и опухолевого тромба. Опухолевый тромбоз является противопоказанием к трансплантации печени и классифицируется по специальной категории LI-RADS — LR-TIV (см.: классификация LI-RADS).

Объёмные образования ворот печени (например, лимфатические узлы, холангиокарциномы) могут сдавливать воротную вену и симулировать тромб воротной вены. Безусловно, они также могут сочетаться с тромбозом воротной вены.

Острый тромбоз, имеющий высокое ослабление на бесконтрастной КТ, следует дифференцировать от других объёмных образований с высоким ослаблением в этой области:

• холедохолитиаз

• гемобилия

• кальцинация опухоли или хронического тромба

• увеличенные лимфатические узлы или холангиокарцинома