Радиопедия
Меню

Синдром Бадда — Киари

Случай предоставил Mostafa Elfeky

Клиническая картина

Установленное хроническое заболевание печени, динамическое наблюдение.

Данные пациента

Возраст:
40 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Синдром Бадда — Киари

УЗИ На весь экран

Печень обычных размеров, с крупнозернистой эхоструктурой, участками неоднородной эхогенности и объёмным дисморфизмом (выраженная хвостатая доля и уменьшенная левая доля).

Печёночные вены проходимы, значительно сужены.

Внутрипечёночные желчные протоки не расширены.

Селезёнка увеличена, биполярный размер составляет 15,5 см, эхоструктура без особенностей.

Из случая: Синдром Бадда — Киари

МРТ На весь экран

В печени определяются следующие визуальные изменения:

  • увеличение размеров правой доли (19,5 см)
  • неоднородность интенсивности сигнала и паренхиматозного накопления контраста, преимущественно с секторальным распределением в бассейнах печеночных вен
  • признаков ограничения диффузии и масс-эффекта нет, патологического накопления контраста в артериальную фазу не выявлено. Это сопутствующие перфузионные изменения
  • печеночные вены (MHV и RHV) демонстрируют практически полную облитерирующую окклюзию, при этом ретропеченочный сегмент НПВ проходим
  • левая доля атрофирована и представлена лишь небольшим экзофитным участком ткани размером 3,5 см, замещенным очагом с доброкачественными признаками, включая распространяющееся накопление контраста по типу «лужиц» с интенсивностью, близкой к сосудистой венозной, без ограничения диффузии; наиболее вероятно, кавернозная гемангиома

Воротная вена и портально-мезентериальный венозный конфлюенс проходимы.

Визуализируется реканализированная, расширенная и извитая околопупочная вена. Определяются множественные расширенные левые желудочные/эзофагогастральные и спленоренальные варикозные вены.

Селезенка увеличена (15,5 см).

Определяется незначительный свободный асцит в верхнем этаже брюшной полости.

Также отмечаются расширенные системные венозные коллатерали вдоль внутренних грудных сосудов и нижних отделов грудной стенки.

С обеих сторон определяется выраженная ткань грудных желез, что соответствует гинекомастии.

Обсуждение

В совокупности изменения со стороны печени указывают на веноокклюзионную болезнь с локализацией в печёночных венах при сохранной проходимости НПВ и соответствующие перфузионные нарушения, что вероятнее всего соответствует синдрому Бадда — Киари. Также отмечаются портальная гипертензия, умеренная спленомегалия, асцит и портосистемные варикозно расширенные вены.

Пациенту запланирована трансплантация печени.

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Mostafa Elfeky, Radiopaedia.org, rID: 70299, CC BY-NC-SA