Мальформация Киари 1.5

Мальформация Киари 1.5, или бульбарный вариант мальформации Киари 1, — термин, используемый в литературе для описания сочетания вклинения миндалин мозжечка (как при мальформации Киари 1) с каудальным вклинением части ствола мозга (часто задвижки (obex) продолговатого мозга) через большое затылочное отверстие. Считается прогрессированием мальформации Киари 1.

Эпидемиология

Хотя считается, что ее частота ниже, чем у мальформации Киари 1, точные показатели заболеваемости неизвестны.

Клиническая картина

Часто протекает бессимптомно. Клинические проявления, при их наличии, могут включать периодическую боль в шее, усиливающуюся при разгибании шейного отдела позвоночника.

Патология

Мальформация Киари 1.5, вероятно, развивается в результате мальформации Киари 1 в сочетании с уменьшенным объёмом задней черепной ямки, что, в свою очередь, приводит к её переполнению и каудальному смещению продолговатого мозга.

Этиология

• врождённая: прогрессирование мальформации Киари 1

• приобретённая

  • внутричерепное объёмное образование

  • люмбальная пункция

Рентгенологические признаки

МРТ

МРТ является наилучшим методом диагностики, при этом сагиттальные T1-взвешенные изображения оптимальны для оценки вклинения миндалин мозжечка:

• опущение >6 мм свидетельствует в пользу мальформации Киари 1, а >12 мм указывает на мальформацию Киари 1.5

• сопутствующие данные исследования могут включать

  • заднюю ангуляцию зубовидного отростка

  • гидроцефалия

  • тесная малая задняя черепная ямка

  • сирингогидромиелия

  • сколиоз

Лечение и прогноз

Декомпрессионная операция на задней черепной ямке для облегчения симптомов. Иногда требуются повторные операции.