Радиопедия
Меню

Мальформация Киари II типа

Случай предоставил Frank Gaillard

Клиническая картина

Неврологические нарушения с рождения.

Данные пациента

Возраст:
25 лет
Пол:
Мужской

Из случая: Мальформация Киари II типа

МРТ На весь экран

Правосторонний теменно-затылочный ВП-шунт in situ. Правый боковой желудочек щелевидный с незначительным расширением височного рога. Левый боковой желудочек расширен, особенно в области треугольника. Субдуральных скоплений нет. Диффузное нарушение хода борозд на всем протяжении затылочных и теменных долей с картиной полигирии, но без очагового утолщения коры или изменений МР-сигнала, граница серого и белого вещества сохранена. Толщина мантии ткани кпереди от височных рогов билатерально уменьшена.

Дисгенезия мозолистого тела с уменьшением переднезаднего размера и локальным истончением передних отделов его тела. Нижние холмики пластинки четверохолмия проминируют, задняя черепная ямка малого объема с повторно отмеченным выраженным вклинением миндалин мозжечка, приводящим к тесноте в области большого затылочного отверстия. Пинеальный карман третьего желудочка расширен, предположительно вследствие дисгенезии мозолистого тела, однако кисту шишковидной железы полностью исключить по представленным изображениям затруднительно.

Из случая: Мальформация Киари II типа

МРТ На весь экран

Шейный отдел спинного мозга на всем протяжении несколько уплощен в переднезаднем размере, однако признаков очаговой компрессии или патологического изменения сигнала не определяется. Патологическая ткань, распространяющаяся кзади от верхнешейного отдела спинного мозга до уровня межпозвонкового диска C2/3 (в большей степени слева, чем справа), обусловлена выраженным вклинением удлиненных миндалин мозжечка. Рядом также отмечается несколько выраженных участков потери сигнала от кровотока, однако убедительных данных за сосудистую мальформацию нет.

Из случая: Мальформация Киари II типа

МРТ На весь экран

Определяются только четыре позвонка поясничного типа, не несущих ребер. Анатомические соотношения сохранены. Подозрительных костных очагов не выявлено. Четких аномалий сращения задних элементов не определяется, что согласуется с ранее оперированной spina bifida в нижнекрестцовом отделе.

Фиксация спинного мозга с окончанием конуса на уровне L4/S1. Короткосегментарное очаговое расширение центрального канала спинного мозга на уровне межпозвонкового диска L3/4. В остальном сигнал от спинного мозга без особенностей.

Обсуждение

Пациент родился с крестцовым миеломенингоцеле, которое было устранено в неонатальном периоде. Фиксированный спинной мозг и церебральные аномалии соответствуют мальформации Киари II. Также присутствует гидроцефалия — частое осложнение, потребовавшее проведения шунтирования. 

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 16049, CC BY-NC-SA