Ганглиоглиома спинного мозга

Ганглиоглиомы спинного мозга встречаются редко, составляя 1,1% всех новообразований спинного мозга. Они чаще встречаются у детей, составляя 15% интрамедуллярных новообразований в педиатрической возрастной группе.

Эта статья посвящена исключительно спинальным ганглиоглиомам. Для обсуждения интракраниальных ганглиоглиом и общего описания патологии обратитесь к основной статье: ганглиоглиома.

Эпидемиология

Как и в случае с внутричерепной локализацией, ганглиоглиомы спинного мозга встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. Средний возраст на момент клинической картины составляет 19 лет. Половой предрасположенности нет.

Клиническая картина

Клиническая картина аналогична другим интрамедуллярным опухолям спинного мозга, при этом часто встречаются боль, слабость и нарушения чувствительности.

Патология

Ганглиоглиомы представляют собой опухоли I или II степени злокачественности по классификации ВОЗ (WHO grade I или II).

См. основную статью: ганглиоглиома.

Рентгенологические признаки

Наиболее частая локализация — шейный отдел спинного мозга, за которым следует грудной отдел. В редких случаях ганглиоглиомы могут поражать мозговой конус или весь спинной мозг на всем протяжении (holocord).

Обзорная рентгенография/КТ

Как и в случае с другими интрамедуллярными опухолями спинного мозга, обзорная рентгенография и КТ малоинформативны для диагностики и характеристики ганглиоглиом спинного мозга. Тем не менее могут определяться некоторые признаки, в том числе: 

• сколиоз
• костное ремоделирование
  • фестончатость (скаллопинг) задней поверхности тел позвонков
  • ремоделирование корня дуги (ножки) или задней дуги
• на КТ может визуализироваться утолщение спинного мозга, а после введения контрастного вещества может определяться нечеткое накопление контраста

МРТ

Ганглиоглиомы спинного мозга обычно поражают протяженные сегменты спинного мозга, часто распространяясь более чем на восемь сегментов тел позвонков. Они часто имеют эксцентрическое расположение. Примерно половина (46%) этих опухолей содержит опухолевые кисты. 

Характеристики МР-сигнала включают:

• T1: смешанная интенсивность сигнала ганглиоглиом на T1-взвешенных изображениях обусловлена двойственным клеточным составом опухоли и является уникальным признаком среди опухолей спинного мозга
• T2
  • высокая интенсивность сигнала
  • окружающий отёк встречается редко
• T1 C+ (Gd): в большинстве случаев отмечается пятнистое накопление контраста, однако вплоть до 15% случаев накопление контраста может отсутствовать
• градиентное эхо: часто выявляется кальцинация, которая отображается в виде зон низкого сигнала с эффектом blooming

Лечение и прогноз

Ганглиоглиомы обычно растут медленно. Рекомендуется тотальная резекция опухоли. Однако, несмотря на их низкую степень злокачественности, частота рецидивов составляет 27%, что примерно в три-четыре раза выше, чем при ганглиоглиомах головного мозга, вероятно, вследствие повышенной сложности полного хирургического иссечения спинальных опухолей. В целом общая 5-летняя выживаемость после резекции составляет 89%.

Дифференциальный диагноз

Основными нозологиями для дифференциального диагноза являются спинальные астроцитомы и спинальные эпендимомы. Во многих случаях точный предоперационный диагноз невозможен, поскольку многие признаки перекрываются, однако некоторые особенности помогают предположить диагноз спинальной ганглиоглиомы:

• спинальная астроцитома
  • трудно отличить от ганглиоглиом
  • большинство демонстрируют накопление контраста (ранее считалось, что накапливают все, но это не так)
• эпендимома спинного мозга
  • средняя протяженность составляет четыре сегмента тел позвонков или менее (тогда как ганглиоглиомы часто распространяются на большее расстояние) 
  • типично центральное расположение в спинном мозге
  • подавляющее большинство накапливает контрастное вещество
  • периапикальные (полюсные) кисты встречаются часто
  • симптом гемосидериновой «шапочки» встречается часто
• поперечный миелит
  • более острая клиническая картина
  • отсутствие костного ремоделирования
  • центральное, а не эксцентрическое расположение
  • быстрый регресс изменений при контрольной визуализации

См. также

• опухоли позвоночного канала