Поперечный миелит

Поперечный миелит, также известный как острый поперечный миелит, представляет собой воспалительное заболевание, поражающее обе половины (вентральную и дорсальную) спинного мозга и сопровождающееся быстро прогрессирующей двигательной, чувствительной и вегетативной дисфункцией.

МРТ является наиболее информативным методом визуализации, при котором обычно выявляется протяжённый участок (3–4 сегмента и более) повышенного сигнала на T2, занимающий более двух третей площади поперечного сечения спинного мозга, с вариабельным характером накопления контраста и без ограничения диффузии.

Эпидемиология

Заболеваемость острым поперечным миелитом составляет 1–4 случая на миллион человек в год. Заболевание может возникать в любом возрасте с пиками в возрасте 10–19 лет и 30–39 лет. Половой или семейной предрасположенности нет, предшествующий неврологический анамнез обычно без особенностей.

Клиническая картина

Клиническое течение сильно варьирует, но обычно развивается в течение нескольких часов или дней.

Симптомы и признаки, как правило, двусторонние и включают:

• пара- или тетрапарез

• нарушение чувствительности с уровнем проводниковых расстройств

• дисфункцию сфинктеров

Диагностика

Поскольку для данного заболевания отсутствуют чувствительные и специфические лабораторные тесты, гистологическое исследование обычно не проводится, в частности, из-за высокой вероятности осложнений при биопсии спинного мозга. Лучевые признаки перекрываются с другими воспалительными и неопластическими процессами. Рабочая группа Консорциума по поперечному миелиту (Transverse Myelitis Consortium Working Group) предложила набор диагностических критериев:

• критерии включения

  • развитие чувствительной, двигательной или вегетативной дисфункции, обусловленной поражением спинного мозга

  • двусторонние симптомы и признаки (хотя и не обязательно симметричные)

  • четко определяемый уровень нарушения чувствительности

  • исключение экстрааксиальной компрессии методами нейровизуализации (МРТ или миелография; КТ недостаточно)

  • воспаление спинного мозга, подтвержденное плеоцитозом в ЦСЖ, повышением индекса IgG или накоплением гадолиния

  • прогрессирование до максимальной выраженности симптомов в интервале от 4 часов до 21 дня после их появления

• критерии исключения

  • лучевая терапия на область позвоночника в течение последних 10 лет

  • клинический дефицит в бассейне артериального кровоснабжения, соответствующий тромбозу передней спинномозговой артерии

  • патологические феномены потери сигнала от потока (flow void) на поверхности спинного мозга, соответствующие дуральной артериовенозной фистуле спинного мозга

• критерии исключения для идиопатического острого поперечного миелита

  • системные заболевания соединительной ткани

  • инфекция ЦНС

  • изменения на МРТ головного мозга, характерные для рассеянного склероза

  • анамнез клинически выраженного оптического неврита

Патология

При патоморфологическом исследовании могут выявляться периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, некроз и демиелинизация.

Этиология

Во многих случаях процесс является идиопатическим, то есть первопричину установить не удается. Однако у некоторых пациентов этиологию удается выявить:

• острая инфекция (чаще всего вирусная)

• постинфекционные, параинфекционные или поствакцинальные состояния (например, ОРЭМ)

• рассеянный склероз

• заболевания спектра оптиконейромиелита (NMOSD)

• заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD)

Рентгенологические признаки

Очаги могут возникать на любом уровне спинного мозга, при этом грудной отдел поражается чаще всего.

КТ

• вариабельное утолщение спинного мозга

• различные типы накопления контрастного вещества (включая отсутствие накопления контраста)

МРТ

Вплоть до 40% клинических случаев не имеют патологических данных исследования на МРТ. В остальных случаях картина вариабельна и неспецифична:

• размеры очагов сильно варьируют, однако чаще всего они распространяются на 3–4 спинальных сегмента (т. е. продольно распространенный поперечный миелит)

• очаги обычно занимают более двух третей площади поперечного сечения спинного мозга

• отмечается вариабельное утолщение спинного мозга

Типичные сигнальные характеристики включают:

• T1: изоинтенсивный или гипоинтенсивный

• T2: нечётко отграниченный гиперинтенсивный сигнал

• T1 C+ (Gd): вариабельные типы накопления контраста (отсутствует, диффузное, пятнистое, периферическое)

Лечение и прогноз

Лечение вторичного острого поперечного миелита зависит от основной причины. При идиопатических случаях обычно эмпирически назначают кортикостероиды и другие иммуносупрессивные препараты.

Одна треть пациентов выздоравливает с минимальными остаточными явлениями или без них, у одной трети сохраняется инвалидизация умеренной степени, а у одной трети — тяжёлая инвалидизация.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические варианты по данным лучевых методов исследования включают:

• продольно распространенный очаг спинного мозга

• инфаркт спинного мозга

  • спинной мозг обычно утолщен

  • гиперинтенсивный на T2-взвешенных изображениях и DWI

  • постконтрастное накопление контраста может присутствовать или отсутствовать (накопление контраста обычно определяется в подострой стадии)

  • изменение интенсивности сигнала может ограничиваться центральным серым веществом или охватывать большую часть площади поперечного сечения спинного мозга

  • изменение сигнала обычно распространяется на протяжении нескольких позвоночных сегментов

  • может возникать в любом отделе спинного мозга, но имеет склонность к локализации в верхнегрудном или грудопоясничном отделах

  • иногда может отмечаться гиперинтенсивность тела позвонка на T2 (вследствие сопутствующего инфаркта)

• интрамедуллярная опухоль

  • обязательное утолщение спинного мозга

  • в большинстве случаев наблюдается хотя бы некоторое накопление контраста

  • часто сочетается с кистами и сирингогидромиелией

  • могут определяться признаки предшествующего кровоизлияния

  • медленно прогрессирующее клиническое течение