Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС), также известный как синдром Хьюза, представляет собой системное аутоиммунное заболевание. Обычно он определяется как симптомокомплекс окклюзии сосудов и ишемических событий, возникающих у пациентов с циркулирующими антифосфолипидными антителами.

Клиническая картина

Антифосфолипидный синдром характеризуется тромбозом вен, артерий или мелких сосудов, потенциально поражающим различные системы органов:

• абдоминальные проявления: например, тромбоз почечных вен, синдром Бадда — Киари, мезентериальная ишемия

• неврологические проявления

  • тромботические: например, ишемический инсульт, транзиторная ишемическая атака, тромбоз церебральных вен и др.

    • при сочетании ишемического инсульта с livedo reticularis данное состояние иногда называют синдромом Снеддона

  • нетромботические: например, двигательные нарушения (например, хорея), поперечный миелит, головная боль, судорожные приступы, деменция и др.

• кожные проявления: например, livedo reticularis, livedo racemosa

• торакальные проявления

  • лёгочные проявления, например тромбоэмболия лёгочной артерии, диффузное альвеолярное кровоизлияние

  • кардиальные проявления, например утолщение створок клапанов

Патология

У пациентов определяются циркулирующие антифосфолипидные антитела, вступающие в перекрёстную реакцию с фосфолипидами клеточных мембран. Это приводит к состоянию гиперкоагуляции и последующему сосудистому тромбозу. 

Этиология

Заболевание может быть первичным (первичный антифосфолипидный синдром) или вторичным, то есть ассоциированным с системной красной волчанкой.

Маркеры

Выявляются положительный волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и антитела к бета-2-гликопротеину I, однако изолированно они не являются специфичными для антифосфолипидного синдрома (см. диагностические критерии ниже). Парадоксально, но при наличии волчаночного антикоагулянта в коагулограмме пациента определяется удлинение АЧТВ, что указывает на склонность к кровотечениям, однако это не соответствует действительности.

Диагностика

Диагноз устанавливается с использованием пересмотренных критериев Саппоро, согласно которым для подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома пациент должен соответствовать как минимум одному клиническому и как минимум одному лабораторному критерию.

• клинические критерии:

  • сосудистый тромбоз: ≥1 эпизода венозного, артериального тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любой ткани или органе

    • поверхностный тромбофлебит не соответствует данному критерию

  • акушерская патология: 3 выкидыша на сроке <10 недель, или 1 выкидыш на сроке ≥10 недель, или преждевременные роды до 34 недель

• лабораторные критерии (выявляемые ≥2 раз при исследовании с интервалом не менее 12 недель):

  • антитела к кардиолипину

  • антитела к бета-2-гликопротеину I

  • волчаночный антикоагулянт

Лечение и прогноз

Бессимптомный антифосфолипидный синдром не требует антиагрегантной или антитромботической терапии. Однако варфарин применяется при острых тромбоэмболических событиях или в качестве вторичной профилактики. Ведение органоспецифических проявлений антифосфолипидного синдрома выходит за рамки данной обзорной статьи. Менее чем у 1% пациентов развивается более тяжелый и потенциально летальный катастрофический антифосфолипидный синдром.

История и этимология

Данное заболевание было впервые описано английским ревматологом Graham RV Hughes с соавторами в 1983 году.