Заболевание спектра оптиконейромиелита (NMOSD)
Случай предоставил Hein Naung
Клиническая картина
Острый прогрессирующий спастический тетрапарез и упорная тошнота и икота в анамнезе
Данные пациента
- Возраст:
- 45 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Заболевание спектра оптиконейромиелита (NMOSD)
Незначительное утолщение спинного мозга с протяженным гиперинтенсивным сигналом на T2 и T2FS, распространяющимся от продолговатого мозга до уровня T6. На аксиальных изображениях T2 визуализируется поперечное поражение обеих половин спинного мозга. На постконтрастных изображениях определяется пятнистое накопление контраста спинным мозгом.
Также выявляются гиперинтенсивные на T2 изменения сигнала по медиальной задненижней поверхности продолговатого мозга, соответствующие поражению area postrema.
Эпидуральных и интрадуральных экстрамедуллярных объёмных образований не выявлено. Патологических участков потери сигнала за счет тока жидкости/крови на T2 не определяется. Признаков компрессии спинного мозга нет. Позвоночный канал и межпозвонковые отверстия имеют достаточный просвет.
Пре- и паравертебральных объёмных образований мягких тканей не обнаружено. Визуализируемые позвонки нормальной высоты и интенсивности сигнала.
Признаки соответствуют продольно распространенному поперечному миелиту (LETM) и поражению area postrema.
Обсуждение
Продольно-распространенный поперечный миелит (протяженностью 3 или более позвоночных сегментов) с преимущественным поражением центрального серого вещества с высокой вероятностью указывает на заболевание спектра оптиконейромиелита (NMOSD). В отличие от рассеянного склероза (РС), для которого характерны короткосегментарные дорсолатеральные очаги.
Синдром area postrema (неукротимая икота и тошнота) часто предшествует миелиту за дни или недели.
Лабораторное исследование также выявило антитела к аквапорину-4 в титре 1:10 (положительно) и положительную реакцию при 1:10 (положительный признак NMOSD).
Шесть основных критериев NMOSD включают:
1. оптический неврит
2. поперечный миелит
3. синдром area postrema
4. диэнцефальный синдром
5. церебральный синдром
6. другой стволовой синдром
При позитивном статусе по антителам к AQP4 для установления диагноза NMOSD требуется наличие одного из шести основных клинических критериев. При AQP4-негативном статусе требуется наличие двух из шести основных критериев, причем как минимум одним из них должен быть оптический неврит, поперечный миелит или синдром area postrema.
Пациенту проводилось лечение по поводу NMOSD. МРТ (головного мозга и орбит) в данном клиническом случае недоступна.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- 004 099 МРТ · Ahmed M. Tayel
Статьи по теме
Case courtesy of Hein Naung, Radiopaedia.org, rID: 234883, CC BY-NC-SA