Продольно протяженный очаг спинного мозга

Продольно протяженные очаги спинного мозга (LESCL) представляют собой обширное поражение спинного мозга с патологическим сигналом на T2, распространяющимся на протяжении длины не менее трех тел позвонков.

Терминология

Продольно протяженные очаги спинного мозга (LESCL) также часто называют продольно распространенным поперечным миелитом (LETM), однако эти два термина не полностью синонимичны. Последний включает только воспалительную этиологию, тогда как первый охватывает и другие патологии (например, инфаркт спинного мозга).

Патология

Существует множество потенциальных причин, включая:

• первичные аутоиммунные заболевания ЦНС

  • заболевания спектра оптиконевромиелита (NMOSD)

  • заболевание, ассоциированное с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD)

  • аутоиммунная GFAP-астроцитопатия

  • острый рассеянный энцефаломиелит

• системные аутоиммунные заболевания

  • нейросаркоидоз

  • болезнь Шегрена

  • системная красная волчанка (СКВ)

  • болезнь Бехчета

  • паранеопластический миелит (например, анти-CRMP-5, анти-амфифизин, анти-Hu)

• другие причины поперечного миелита

  • идиопатический

  • постинфекционный или инфекционный (например, HTLV-1-ассоциированная миелопатия, полиомиелит, полиомиелитоподобный синдром, туберкулёзная миелопатия)

  • гаплонедостаточность CTLA4 с аутоиммунной инфильтрацией

  • синдром нейротоксичности, ассоциированный с иммунными эффекторными клетками (ICANS)

• сосудистые

  • инфаркт спинного мозга

  • спинальная дуральная артериовенозная фистула (dAVF)

• токсические/метаболические

  • героиновая миелопатия

  • синдром задней обратимой энцефалопатии с поражением спинного мозга

• генетические

  • первичные митохондриальные заболевания

Дифференциальный диагноз

• рассеянный склероз: сливающиеся короткосегментные очаги, симулирующие продольно протяженное поражение спинного мозга