Аутоиммунная астроцитопатия, ассоциированная с глиальным фибриллярным кислым белком (GFAP)
Случай предоставил Daniel Gewolb
Клиническая картина
Пациент поступил с прогрессирующей слабостью, онемением, спутанностью сознания, дисфагией и задержкой мочи в течение последних 3–4 недель.
Данные пациента
- Возраст:
- 75 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Аутоиммунная астроцитопатия, ассоциированная с глиальным фибриллярным кислым белком (GFAP)
На МРТ головного мозга с контрастным усилением определяется точечное и линейное периваскулярное накопление контраста, радиально расходящееся от желудочков в прилежащее белое вещество. Также визуализируется лептоменингеальное накопление контраста, наиболее выраженное в нижних отделах ствола мозга и верхнем шейном отделе спинного мозга. Радиальное линейное и лептоменингеальное накопление контраста сопровождается едва заметными изменениями сигнала на FLAIR. На DWI/ADC и GRE соответствующих изменений, указывающих на осложнения в виде инфаркта или кровоизлияния, не определяется.
При оценке спинного мозга определяется диффузная гиперинтенсивность спинного мозга на T2 и STIR с сопутствующим его утолщением. Изменения наиболее выражены в шейном отделе, хотя и распространяются на весь спинной мозг. После введения контрастного вещества определяется диффузное неоднородное накопление контраста в спинном мозге, а также лептоменингеальное накопление контраста с относительной интактностью корешков конского хвоста.
Обсуждение
Данный клинический случай демонстрирует типичные проявления аутоиммунной GFAP-астроцитопатии с радиальным периваскулярным накоплением контраста и выраженным продольно-распространённым поперечным миелитом. При анализе ЦСЖ выявлено выраженное повышение уровня лимфоцитов и белка при нормальном уровне глюкозы; титр антител к GFAP в рамках панели аутоиммунных энцефалитов был положительным (1:512).
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Золотой клинический случай 2 · Fatima Fati Nik
- Новое · shrey malhotra
- Головной мозг · Fatima Fati Nik
- впервые · Ayman Bijbij
Case courtesy of Daniel Gewolb, Radiopaedia.org, rID: 176140, CC BY-NC-SA