Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва (оптический неврит) представляет собой воспаление зрительного нерва и является одной из наиболее частых причин оптической нейропатии. В целом его причины можно разделить на инфекционные и неинфекционные, при этом последние встречаются значительно чаще (включая идиопатические случаи). При лучевом исследовании неврит зрительного нерва легче всего распознается как одностороннее утолщение зрительного нерва с высоким сигналом на T2 и накоплением контраста.

Терминология

Клинически неврит зрительного нерва может описываться как типичный неврит зрительного нерва или атипичный неврит зрительного нерва. Типичный неврит зрительного нерва подразумевает односторонний неврит зрительного нерва на фоне рассеянного склероза, тогда как атипичный неврит зрительного нерва развивается вследствие любых других причин и часто имеет иные эпидемиологические и клинико-радиологические особенности.

Клинически оптический неврит также может разделяться на передний (папиллит) и задний (ретробульбарный неврит). Передний оптический неврит (папиллит) подразумевает вовлечение головки (диска) зрительного нерва (с развитием отёка диска зрительного нерва), тогда как при заднем (ретробульбарном) оптическом неврите диск зрительного нерва остаётся интактным.

Кроме того, при радиологическом исследовании оптический неврит иногда может описываться как продольно протяжённый оптический неврит, что может указывать на определённую этиологию (например, NMOSD, MOGAD). Общепринятого консенсусного определения продольно протяжённого оптического неврита не существует, однако в литературе встречаются следующие варианты критериев:

• тотальное накопление контраста или высокий STIR/T2-сигнал на протяжении >50% длины зрительного нерва (определение International MOGAD Panel)

• общая протяжённость накопления контраста ≥17,6 мм с вовлечением ≥3 сегментов зрительного нерва (из интраорбитального, каналикулярного, прехиазмального сегментов, хиазмы, зрительного тракта)

• общая протяжённость накопления контраста ≥40 мм

Эпидемиология

В исследовании 11 миллионов человек в Великобритании заболеваемость оптическим невритом (все причины) составила 3,7 на 100 000 человеко-лет. 69% когорты составляли женщины, средний возраст составлял 35 лет, и 92% относились к европеоидной расе.

Поскольку типичный неврит зрительного нерва наблюдается на фоне рассеянного склероза (РС), большинство пациентов — молодые люди с преобладанием женщин в соотношении 3:1. Заболеваемость наиболее высока среди населения, проживающего в высоких северных широтах (например, Скандинавия, Великобритания, Канада), что также соответствует эпидемиологии рассеянного склероза. Треть случаев неврита зрительного нерва обусловлена рассеянным склерозом.

Факторы риска

Это факторы риска для всех причин неврита зрительного нерва, хотя высокая распространенность рассеянного склероза как причины смещает демографические показатели в сторону характеристик рассеянного склероза:

• женский пол

• ожирение

• поздний репродуктивный возраст

• курение табака

• проживание в высоких широтах

• европеоидная раса

Клиническая картина

Типичный оптический неврит (наблюдаемый на фоне рассеянного склероза) вызывает боль в глазнице (90%), часто усиливающуюся при движениях глазного яблока, и сопровождается снижением зрения, достигающим максимума (надира) в течение нескольких дней после появления симптомов. Степень снижения зрения варьирует от минимальной (или её отсутствия) до полной утраты светоощущения. Кроме того, могут отмечаться дисхроматопсия, фотопсия и дефекты полей зрения. Проба с качающимся фонариком (тест Маркуса Гунна) классически выявляет относительный афферентный зрачковый дефект (зрачок Маркуса Гунна), а при офтальмоскопии может выявляться диффузный отёк диска зрительного нерва, указывающий на папиллит (который отсутствует при исключительно ретробульбарном воспалении).

Патология

В большинстве случаев типичный неврит зрительного нерва (встречающийся при рассеянном склерозе) является односторонним и поражает короткий сегмент. Напротив, при заболеваниях спектра оптиконейромиелита (NMOSD) и MOG-ассоциированном заболевании (MOGAD) поражение обычно двустороннее и продольно протяженное, что отражает характер поражения в спинном мозге.

Этиология

Неврит зрительного нерва может возникать на фоне множества инфекционных и неинфекционных состояний:

• неинфекционные

  • неврологические заболевания

    • рассеянный склероз (наиболее частая причина: 1 из 3 случаев)

    • заболевания спектра оптиконевромиелита (NMOSD)

    • заболевание, ассоциированное с антителами к MOG (MOGAD)

    • оптическая нейропатия, ассоциированная с антителами к CRMP-5

    • аутоиммунная GFAP-астроцитопатия

    • хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION)

    • острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM)

    • синдром, ассоциированный с антителами к GQ1b

  • системные заболевания

    • болезнь Шёгрена

    • нейросаркоидоз

    • системная красная волчанка (СКВ)

    • болезнь Бехчета

    • смешанное заболевание соединительной ткани

    • гранулематоз с полиангиитом

  • токсины/лекарственные препараты (например, ингибиторы контрольных точек)

  • радиационно-индуцированные

• инфекционные

  • болезнь кошачьих царапин

  • болезнь Лайма

  • нейросифилис

  • вызванный синуситом

  • токсоплазмоз

  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)

  • системные вирусные заболевания, такие как ветряная оспа, герпес или вирус Западного Нила

  • туберкулёз

• идиопатический

Рентгенологические признаки

МРТ является методом выбора для визуализации зрительного нерва. Также показано, что функциональная МРТ или мультифокальные зрительные вызванные потенциалы позволяют проводить раннюю диагностику.

МРТ

Хотя МРТ зрительного нерва традиционно сопровождалась техническими трудностями, такими как малый размер зрительного нерва, артефакты визуализации и двигательные артефакты, значительные усовершенствования методик МР-сканирования повысили её чувствительность в выявлении демиелинизирующих очагов. Современные последовательности, такие как 3D двойное инверсионное восстановление (DIR) и 3D T2-FLAIR, демонстрируют хорошую чувствительность, причём 3D DIR показывает более высокую чувствительность по сравнению с традиционными 2D-последовательностями.

Как правило, данные исследования легче всего выявляются в ретробульбарном внутриорбитальном сегменте зрительного нерва, который выглядит отёчным, с высоким T2-сигналом. Высокий T2-сигнал сохраняется и может оставаться постоянным; в хронической стадии нерв выглядит скорее атрофированным, чем отёчным. 

Накопление контраста нервом, лучше всего визуализируемое на корональных T1-изображениях с жироподавлением, наблюдается у >90% пациентов, если сканирование выполнено в течение 20 дней от момента потери зрения. 

При рассеянном склерозе сегмент поражения зрительного нерва обычно короткий, односторонний и ограничен самим зрительным нервом, тогда как при заболеваниях спектра оптиконевромиелита (NMOSD) и заболевании, ассоциированном с антителами к гликопротеину миелина олигодендроцитов (MOGAD), поражение обычно двустороннее, продольно протяжённое (>50% длины нерва) с распространением в интракраниальное пространство. При заболевании, ассоциированном с антителами к MOG (MOGAD), также часто наблюдается накопление контраста оболочкой зрительного нерва (периневрит зрительного нерва). 

Лечение и прогноз

Типичный неврит зрительного нерва разрешается самостоятельно, и восстановление зрения обычно начинается в течение нескольких недель после появления симптомов. Ответ на терапию и степень тяжести также различаются в зависимости от первопричины. 

Хотя имеются убедительные доказательства того, что терапия кортикостероидами не меняет зрительный исход через шесть месяцев при типичном неврите зрительного нерва, она, по-видимому, ускоряет выздоровление, а некоторые исследования показали стойкое улучшение контрастной чувствительности, полей зрения и цветового зрения. В связи с этим, если терапия назначается, обычно она представляет собой курс высоких доз стероидов продолжительностью три или более дней, начатый как можно раньше после появления симптомов. При отсутствии ответа на стероиды может быть начато внутривенное введение иммуноглобулина или плазмаферез, что особенно следует учитывать при атипичном неврите зрительного нерва. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• менингиома оболочки зрительного нерва

Клинически важным дифференциальным диагнозом является неартериитная передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва.