Менингиома оболочки зрительного нерва

Менингиомы оболочки зрительного нерва — это доброкачественные опухоли, развивающиеся из арахноидэндотелиальных клеток оболочки зрительного нерва, составляющие ~20% всех менингиом орбиты, большинство из которых представляют собой непосредственное распространение внутричерепных менингиом.

Типично эти опухоли визуализируются как объёмные образования, окружающие и охватывающие зрительный нерв, изоинтенсивные серому веществу как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях, демонстрирующие выраженное накопление контраста, контрастирующее с не накапливающим контрастное вещество зрительным нервом («симптом трамвайных путей» на аксиальных срезах или «симптом ненакапливающей точки» на корональных срезах).

Эпидемиология

Менингиомы оболочки зрительного нерва составляют приблизительно 1-2% всех менингиом и треть всех опухолей зрительного нерва; наиболее распространенной патологией являются глиомы зрительного нерва. В отличие от глиом зрительного нерва, которые встречаются преимущественно у детей, менингиомы оболочки зрительного нерва обычно выявляются у взрослых (средний возраст на момент клинической картины составляет 40 лет), однако до 25% случаев приходится на детский возраст, и в таких случаях они, как правило, протекают более агрессивно. Как и при менингиомах другой локализации, отмечается преобладание у лиц женского пола.

Факторы риска

Подавляющее большинство случаев являются спорадическими, хотя пациенты с нейрофиброматозом 2-го типа (НФ2) входят в группу повышенного риска, и заболевание у них обычно манифестирует в более раннем возрасте.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена сочетанием:

• снижение зрения

  • в той или иной степени присутствует примерно в 95% случаев

  • на начальном этапе могут наблюдаться преходящие эпизоды затуманивания зрения (имитирующие amaurosis fugax), которые могут возникать спонтанно или провоцироваться направлением взора

  • безболезненное и прогрессирующее ухудшение зрения, включающее дефекты полей зрения (особенно на периферии), снижение остроты зрения и/или дисхроматопсию

  • более выражено при очагах, поражающих верхушку глазницы

  • может усугубляться во время беременности вследствие гормонально обусловленного роста опухоли

  • при офтальмоскопии выявляется начальный отёк диска зрительного нерва или его последующая атрофия, а также оптоцилиарные шунты

• проптоз

  • в той или иной степени присутствует в 60–90% случаев, но чаще выражен умеренно/слабо (2–5 мм)

  • более выражен при переднем расположении очагов вблизи глазного яблока (т. е. менее вероятен при интраканаликулярных очагах)

  • возникает позже, по мере роста опухоли, и редко является первичным симптомом при обращении

  • может усугубляться сопутствующим гиперостозом

  • может сопровождаться развитием косоглазия и ограничением объёма движений глазного яблока (например, ограничением взгляда вверх)

Следует особо отметить один вариант клинической картины из-за возможной диагностической ошибки. Интраканаликулярный очаг может вызывать выраженную потерю зрения при очень малых размерах опухоли, а клиническая картина может напоминать неврит зрительного нерва. Поскольку такие пациенты чаще являются женщинами среднего возраста, может возникнуть подозрение на рассеянный склероз. Таким образом, у пациентов, проходящих обследование по поводу «неврита зрительного нерва», важен тщательный осмотр зрительных каналов.

Патология

Менингиомы оболочки зрительного нерва развиваются из арахноэндотелиальных клеток оболочки зрительного нерва и, следовательно, располагаются с внутренней стороны твёрдой мозговой оболочки (следует помнить, что паутинная оболочка находится непосредственно под внутренним листком твёрдой мозговой оболочки). Опухоль распространяется сквозь покрывающую её твёрдую мозговую оболочку и обычно имеет ровные или слегка дольчатые контуры. Зрительный нерв, который обычно циркулярно охватывается опухолью, постепенно атрофируется вследствие сдавления. Менингиомы оболочки зрительного нерва имеют общее со зрительным нервом пиальное кровоснабжение, что имеет принципиальное значение для хирургической тактики.

Менингиомы оболочки зрительного нерва почти всегда (~95%) являются односторонними. Большинство очагов (~92%) берут начало в интраорбитальной части оболочки нерва. Примечательно, что 65% двусторонних опухолей берут начало в интраканаликулярной части оболочки нерва. У пациентов с NF2 чаще развиваются двусторонние опухоли. Изредка односторонняя опухоль распространяется кзади через хиазму и вдоль противоположного зрительного нерва.

Морфологическая картина и характер распространения менингиом оболочки зрительного нерва вариабельны:

• тубулярный (трубчатый): 64%

• экзофитный (шаровидный): 25%

• веретенообразный: 10%

• очаговый: 1%

Классификация

Schick et al. предложили следующую классификацию менингиом оболочки зрительного нерва:

• тип I: только интраорбитальная опухоль

  • Ia: веретенообразное расширение

  • Ib: тубулярное (трубчатое) расширение

  • Ic: экзофитное (шаровидное) расширение

• тип II: внутриорбитальная опухоль (любой характер распространения) с распространением через зрительный канал и/или верхнюю глазную щель

  • IIa: распространяется через зрительный канал

  • IIb: опухоль верхушки орбиты, которая распространяется через верхнюю глазную щель и иногда в кавернозный синус

• тип III: интракраниальное распространение (любой характер распространения)

  • IIIa: распространяется в хиазму

  • IIIb: распространяется на хиазму вплоть до контралатерального зрительного нерва и клиновидного возвышения

Рентгенологические признаки

Менингиомы оболочки зрительного нерва имеют те же визуализационные характеристики, что и менингиомы другой локализации.

Иногда между глазным яблоком и передним краем опухоли вследствие нарушения ретроградного оттока ЦСЖ формируются кисты, заполненные арахноидальной жидкостью. Они известны как периоптические кисты.

КТ

При бесконтрастном исследовании опухоль обычно изоденсна зрительному нерву, хотя иногда выявляется кальцинация (20-50%). После введения контрастного вещества опухоль накапливает контраст.

При исследовании в аксиальной или косой сагиттальной проекциях накапливающая контраст опухоль, окружающая ненакапливающий контраст зрительный нерв, формирует так называемый симптом «трамвайных путей». Это наиболее выражено при опухолях с тубулярным типом роста. 

В корональной проекции опухоль имеет вид муфты из накапливающей контраст ткани вокруг центральной ненакапливающей точки (зрительного нерва), создавая картину «пончика» (симптом «пончика»).

Распространение опухоли в зрительный канал может приводить к расширению канала или, напротив, к гиперостозу. Также может определяться pneumosinus dilatans, представляющий собой увеличение пневматизированных задних ячеек решётчатого лабиринта или клиновидной пазухи.

МРТ

Картина при МРТ аналогична данным КТ (т. е. определяются те же симптомы), однако МРТ лучше визуализирует распространение процесса кзади. Протокол исследования должен включать тонкосрезовые аксиальные и корональные (+/- сагиттальные) последовательности T1, T2 с жироподавлением и постконтрастные T1 с жироподавлением.

• T1: изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению со зрительным нервом или серым веществом

• T2: изо- или гиперинтенсивный сигнал по сравнению со зрительным нервом или серым веществом

• T1 C+ (Gd): однородное накопление контраста

• DWI/ADC: может определяться ограничение диффузии

Тщательная оценка верхушки глазницы и каналов зрительных нервов имеет решающее значение для выявления небольших интраканаликулярных опухолей.

Радионуклидная диагностика

При ПЭТ-КТ с радиолигандами к рецепторам соматостатина (например, Ga-DOTATOC, Ga-DOTATATE или Ga-DOTANOC) менингиомы оболочки зрительного нерва часто демонстрируют высокое накопление радиофармпрепарата за счет высокой экспрессии соматостатиновых рецепторов типа 2A (SSTR2A).

Лечение и прогноз

Лечение таких очагов представляет сложности и зависит от степени потери зрения и проптоза. В целом варианты включают консервативное ведение, лучевую терапию и хирургическое лечение.

У пациентов с сохранным зрением и без проптоза обычно предпочтительно консервативное ведение с регулярным офтальмологическим и радиологическим динамическим наблюдением.

Решение о переходе к активной тактике лечения зависит от скорости потери зрения, возраста пациента, сопутствующих заболеваний, локализации опухоли и индивидуальной оценки соотношения пользы и риска. Варианты включают:

• лучевая терапия

  • стереотаксическая фракционированная лучевая терапия (SFRT) или лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) предпочтительнее традиционной лучевой терапии; другими вариантами могут быть протонная лучевая терапия и стереотаксическая радиохирургия

  • высокоэффективна: приблизительно у 90% пациентов отмечается стабилизация или расширение полей зрения

  • требуется осторожность из-за близкого расположения других важных радиочувствительных структур

• хирургическое лечение

  • показано редко, часто применяется только в случаях тяжелого нарушения зрения, сопровождающегося выраженным проптозом или без него, либо при наличии лучевых признаков роста кзади с угрозой контралатеральному зрительному нерву

  • зрительные исходы могут быть лучше при экзофитных менингиомах оболочки зрительного нерва

  • предпринимались попытки фенестрации оболочки твёрдой мозговой оболочки, но они не показали эффективности

Осложнения

• связанные со стереотаксической лучевой терапией

  • лучевая ретинопатия (~7%)

  • ксерофтальмия (~10%)

• связанные с хирургическим вмешательством

  • потеря зрения (до 95%)

Дифференциальный диагноз

Ряд патологических процессов может имитировать менингиому оболочки зрительного нерва и приводить к утолщению зрительного нерва. К наиболее частым заболеваниям, которые следует учитывать при проведении дифференциального диагноза, относятся:

• опухолевые

  • глиома зрительного нерва

  • псевдоопухоль орбиты

  • лимфома орбиты/лейкоз

  • метастазы в орбиту

• воспалительные

  • неврит зрительного нерва

  • периневрит зрительного нерва

• прочие

  • саркоидоз зрительного нерва