Спинальная гемангиобластома

Спинальные гемангиобластомы являются третьим по распространенности интрамедуллярным новообразованием спинного мозга, составляя 2–6% всех интрамедуллярных опухолей.

Эта статья посвящена именно спинальным гемангиобластомам. Обсуждение внутричерепных гемангиобластом и общие сведения о патологии см. в основной статье: гемангиобластома.

Эпидемиология

Гемангиобластомы в большинстве случаев спорадические (две трети) с пиком клинических проявлений на четвертом десятилетии жизни. Спорадические гемангиобластомы крайне редко встречаются у детей. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто.

Клиническая картина

Клиническая картина схожа с другими интрамедуллярными опухолями спинного мозга: часто наблюдаются боль, слабость и нарушения чувствительности. В редких случаях гемангиобластомы спинного мозга могут приводить к субарахноидальному кровоизлиянию или гематомиелии.

Патология

Гемангиобластомы представляют собой доброкачественные сосудистые очаги, не подвергающиеся злокачественной трансформации. В 5-м издании (2021 г.) классификации опухолей ЦНС ВОЗ они относятся к grade 1 по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). 

Гистологически они состоят из крупных бледных стромальных клеток, расположенных между кровеносными сосудами.

Ассоциации

У одной трети пациентов с гемангиобластомами (не только спинальными) выявляется синдром фон Гиппеля — Линдау, и обычно у таких пациентов клиническая картина развивается раньше с множественными опухолями.

Рентгенологические признаки

Наиболее частая локализация — грудной отдел спинного мозга (50%), за которым следует шейный отдел (40%). Большинство гемангиобластом имеют интрамедуллярный компонент, при этом две трети расположены эксцентрично и имеют экзофитный компонент (чаще всего по дорсальной поверхности спинного мозга). Лишь 25% являются полностью интрамедуллярными. Меньшая часть представляет собой полностью экстрамедуллярные образования, и лишь изредка они бывают экстрадуральными.

Восемьдесят процентов гемангиобластом являются солитарными. При наличии множественных очагов следует подозревать синдром фон Гиппеля — Линдау.

Ангиография (ДСА)

Интенсивно накапливающий контраст нидус со связанными с ним расширенными артериями и выраженными дренирующими венами характерен для гемангиобластомы.

КТ

На бесконтрастной КТ они могут визуализироваться как мягкотканный узел, часто с выраженным гиподенсным кистоподобным компонентом. Введение контрастного вещества приводит к интенсивному накоплению контраста солидным компонентом. 

МРТ

Хотя обычно они выглядят как отдельные узлы, может наблюдаться диффузное утолщение спинного мозга. Часто (в 50–100% случаев) определяется сопутствующая опухолевая киста или сиринкс. Кроме того, в редких случаях они могут быть источником субарахноидального кровоизлияния или гематомиелии.

Описанные сигнальные характеристики солидного компонента включают:

• T1

  • вариабельный по отношению к неизменённому спинному мозгу

  • чаще всего от гипо- до изоинтенсивного, трудно идентифицируется

  • гиперинтенсивный (25%)

• T2

  • от изо- до гиперинтенсивного

  • фокальные участки потери сигнала от потока (flow voids), особенно при более крупных очагах

  • обычно определяются перифокальный отёк и сопутствующий сиринкс

  • может определяться «гемосидериновая шапочка»

• T1 C+ (Gd)

  • ​​опухолевый узел интенсивно накапливает контраст

Необходимо визуализировать всю невральную ось, чтобы исключить наличие других очагов.

Лечение и прогноз

Гемангиобластомы растут медленно. Обычно их лечат путём хирургической резекции, иногда с предшествующей эндоваскулярной эмболизацией для уменьшения интраоперационной кровопотери.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз на основании ключевых признаков этих опухолей можно разделить на две группы: новообразования позвоночного канала (накапливающий контраст компонент) и сосудистые мальформации спинного мозга (расширенные сосуды)

Другие накапливающие контраст объёмные образования включают:

• интрадуральные экстрамедуллярные опухоли

  • менингиома спинного мозга

  • миксопапиллярная эпендимома

  • спинальные лептоменингеальные метастазы

  • нейрогенные опухоли

    • спинальная шваннома

    • спинальная нейрофиброма

  • спинальная параганглиома

• интрамедуллярные опухоли спинного мозга

  • метастазы в спинной мозг

  • астроцитома спинного мозга

  • эпендимома спинного мозга

Сосудистые мальформации, которые следует учитывать, включают:

• другие гиперваскулярные опухоли спинного мозга

• артериовенозная мальформация спинного мозга

• спинальная дуральная артериовенозная фистула

• кавернозные мальформации спинного мозга