Спинальные артериовенозные мальформации

Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) характеризуются артериовенозным шунтированием с формированием истинного нидуса (клубка). Они составляют ~25% от всех спинальных сосудистых мальформаций. 

Эпидемиология

Различные типы спинальных АВМ манифестируют в разном возрасте, но в целом в 80% случаев клиническая картина развивается в возрасте от 20 до 60 лет. 

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна: от прогрессирующей миелопатии (синдром Фуа — Алажуанина), часто с поздней диагностикой, до катастрофического спинального субарахноидального кровоизлияния (см.: симптом «кинжального удара» Мишона (coup de poignard of Michon) ).

Патология

Классификация

Спинальные АВМ подразделяются на:

• компактная интрадуральная интрамедуллярная клубочковая (гломусная) АВМ (тип II)

• смешанная экстрадурально-интрадуральная интрамедуллярная ювенильная АВМ (тип III)

Подробное описание альтернативных систем классификации см. в статьях:

• Классификация спинальных артериовенозных шунтов по Takai

• Классификация сосудистых мальформаций спинного мозга по Spetzler

Рентгенологические признаки

Ангиография (ДСА)

Ангиография остается методом выбора, но требует тщательной техники выполнения. Важно помнить, что источник артериального кровоснабжения может располагаться на любом уровне от верхнегрудного до крестцового отдела и слабо коррелировать с клиническим уровнем поражения или видимым ядром (nidus) мальформации (при его наличии).

МРТ

• T1

  • участки выпадения сигнала от высокоскоростного кровотока

  • расширенные перимедуллярные сосуды деформируют/сдавливают контур спинного мозга

• T2

  • участки выпадения сигнала от высокоскоростного кровотока

  • повышение интенсивности сигнала от спинного мозга вследствие цитотоксического отёка или миеломаляции

Лечение и прогноз

Как хирургическое лечение, так и ангиоэмболизация играют важную роль в лечении спинальных АВМ.

Осложнения

• миелопатия вследствие венозного застоя/венозной гипертензии

• кровоизлияние: в паренхиму спинного мозга или субарахноидальное пространство

• высокопоточные АВМ могут вызывать синдром артериального обкрадывания смежных сегментов спинного мозга

• миелопатия, вызванная крупными АВМ (редко)