Синдром Фуа — Алажуанина

Синдром Фуа-Алажуанина представляет собой подострую прогрессирующую миелопатию, обусловленную венозной гипертензией вследствие спинальной дуральной артериовенозной фистулы.

Клиническая картина

У пациентов наблюдаются нижний парапарез (слабость в ногах), потеря чувствительности в ногах и нарушение функции тазовых органов.

Патология

Спинальная дуральная артериовенозная фистула приводит к венозной гипертензии. Прямое соустье между корешковой артерией в дуральной муфте нервного корешка и интрадуральной венозной системой приводит к возникновению артериального давления в венах. Перимедуллярные вены расширяются и подвергаются фиброзному утолщению стенки (так называемая артериализация). В спинном мозге развивается венозное полнокровие, что нарушает его функцию.

Рентгенологические признаки

МРТ

На T2-взвешенных изображениях определяются расширенные перимедуллярные участки потери сигнала от кровотока (flow voids) и гиперинтенсивный сигнал в спинном мозге.

Ангиография (ДСА)

Цифровая субтракционная ангиография непосредственно визуализирует приводящую артерию с характерной ранней дренирующей веной, впадающей в крупную извитую спинальную вену в субарахноидальном пространстве.

История и этимология

В 1926 году французские неврологи Charles Foix (1882-1927) и Théophile A J Alajouanine (1890-1980) описали двух пациентов с подострым некротическим миелитом. Клинически у них наблюдался медленно восходящий, прогрессирующий вялый нижний парапарез. Патоморфологически выявлялся эндомезоваскулит с утолщением сосудистой стенки, но без тромбоза. Лишь позднее было высказано предположение, что этиологией является дуральная артериовенозная фистула — патология, неизвестная на момент первоначальной публикации. В последующие десятилетия некоторые авторы ошибочно связывали данный синдром с венозным тромбозом.