Радиопедия
Меню

Синдром Уайберна — Мейсона

Синонимы: Синдром Бонне — Дешома — Блана, Синдром Уайберна — Мейсона, Гроздевидная (рацемозная) ангиома

Donna D'Souza

Синдром Уайберна — Мейсона (также известный как синдром Бонне — Дешома — Блана) — это редкое ненаследственное нейрокожное заболевание, которое обычно проявляется односторонними сосудистыми мальформациями с преимущественным поражением головного мозга, орбит и структур лица. Оно классифицируется как цереброфациальный артериовенозный метамерный синдром (CAMS). 

Патология

Проявления включают:

  • сосудистый невус лица

  • артериовенозные мальформации (АВМ) зрительного тракта и орбиты, например, ветвистая ангиома

  • внутричерепные артериовенозные мальформации (АВМ), чаще всего в среднем мозге

Описаны случаи двусторонних мальформаций; также отмечается ассоциация с субарахноидальным кровоизлиянием.

История и этимология

  • Roger Wyburn-Mason (1911-1983), британский невролог из Национального госпиталя неврологии и нейрохирургии (Queen Square), Лондон

  • Paul Bonnet (1894-1959), французский офтальмолог

  • Jean Dechaume (1896-1968), французский нейрохирург

  • Eugene Blanc (1888-1961), французский нейрохирург

Article courtesy of Donna D'Souza, Radiopaedia.org, rID: 2296, CC BY-NC-SA