Церебральная кавернозная венозная мальформация

Церебральные кавернозные венозные мальформации, также широко известные как кавернозные гемангиомы или каверномы, представляют собой распространенные церебральные сосудистые мальформации, обычно имеющие характерные признаки на МРТ. Они занимают третье место по распространенности среди церебральных сосудистых мальформаций после аномалий развития вен и капиллярных телеангиэктазий.

Кавернозные мальформации встречаются по всему организму. Данная статья посвящена церебральным кавернозным венозным мальформациям. Для общего обсуждения и перехода к статьям о каверномах других локализаций обратитесь к основной статье кавернозная венозная мальформация.

Терминология

На протяжении многих лет использовалось множество альтернативных терминов, включая кавернозную гемангиому, церебральную кавернозную мальформацию или просто каверному. Поскольку эти очаги не являются опухолевыми, высказываются мнения, что терминов «гемангиома» и «кавернома» следует избегать. Кроме того, важно отметить, что согласно новой номенклатуре (классификация сосудистых аномалий ISSVA) эти очаги теперь официально называются венозными мальформациями с медленным кровотоком.

При всем этом в протоколах описания, вероятно, полезно указывать слово «кавернозная», так как этот термин повсеместно встречается в литературе и наиболее знаком большинству клиницистов.

Для ясности и краткости в остальной части этой статьи используется термин церебральная кавернозная мальформация, включая и инфратенториальные кавернозные мальформации (которые строго говоря не являются «церебральными»).

Эпидемиология

Заболеваемость кавернозными мальформациями головного мозга составляет 0,15–0,56 на 100 000 человек, а распространенность по данным аутопсий — ~0,5%. Однако распространенность симптоматических форм значительно ниже и оценивается в 0,04%. У большинства пациентов клинические проявления манифестируют в возрасте 20–40 лет, однако поражаться может любая возрастная группа, включая детей. Около 40% (диапазон 20–50%) кавернозных мальформаций являются случайными находками при нейровизуализации. Половых различий в распространенности нет.

У большинства пациентов со спорадическими кавернозными мальформациями головного мозга выявляются одиночные очаги. Множественные очаги могут указывать на семейную (генетическую) этиологию, в таких случаях показан скрининг членов семьи (см. синдром семейных множественных кавернозных мальформаций). На семейные формы приходится ~20% случаев.

Факторы риска

Кавернозные мальформации, наряду с капиллярными телеангиэктазиями, часто могут наблюдаться после лучевой терапии головного мозга, как правило, спустя годы после лечения, с более высокой частотой встречаемости и более коротким латентным периодом у пациентов более молодого возраста.

Клиническая картина

Течение может быть бессимптомным (40-50%). При наличии симптомов клинические проявления включают:

• судорожные приступы / эпилепсия (30-50%)

  • фармакорезистентные у 20-25% пациентов

  • судорожные приступы особенно характерны при локализации кавернозной мальформации в височной доле

• внутримозговое кровоизлияние (~25%)

  • риск кровоизлияния составляет ~1% на пациенто-год для семейных случаев, несколько меньше для спорадических очагов и крайне низок (<0,1% на пациенто-год) для случайно выявленных очагов

  • вопрос о том, увеличивает ли беременность риск кровоизлияния, остаётся спорным

• очаговый неврологический дефицит (15-25%)

• головная боль (~50%)

  • причинно-следственную связь с кавернозной мальформацией может быть трудно доказать, особенно при расположении глубже твёрдой мозговой оболочки

Патология

Гистологически кавернозные мальформации состоят из скопления гиалинизированных расширенных тонкостенных капилляров в виде «тутовой ягоды», окруженных гемосидерином. Эти сосуды в разной степени тромбированы. В отличие от капиллярной телеангиэктазии ЦНС, между сосудистыми пространствами этих очагов отсутствует нормальная ткань головного мозга, и, таким образом, кавернозные мальформации не содержат нервной ткани. Обычно их размер составляет 1,4–1,7 см, но он может варьировать в широких пределах.

Локализация

Кавернозные мальформации могут располагаться в любом отделе головного мозга, но чаще всего локализуются супратенториально (~80%). До ~20% могут быть инфратенториальными, при этом наиболее частой локализацией является мост.

Генетика

Существуют семейные, обычно аутосомно-доминантные, причины церебральных кавернозных мальформаций, на долю которых приходится ~20% случаев; см. синдром семейных множественных кавернозных мальформаций.

Ассоциированные состояния

В ряде случаев (2–30%) солитарные кавернозные мальформации, обычно спорадические по этиологии, тесно связаны с аномалией развития вен (DVA); в таких случаях они называются смешанными сосудистыми мальформациями. Частота такого сочетания увеличивается с возрастом.

Рентгенологические признаки

Церебральные кавернозные мальформации чаще всего локализуются супратенториально (~80% случаев), но могут встречаться в любых отделах, включая ствол головного мозга. Обычно они солитарные, хотя до одной трети пациентов со спорадическими очагами имеют более одного очага.

МРТ головного мозга с магнитно-восприимчивыми последовательностями (например, SWI или GRE) рекомендуется для первичной диагностики и динамического наблюдения церебральных кавернозных мальформаций. Для обследования при появлении новых симптомов, подозрительных в отношении внутримозгового кровоизлияния, в течение 1 недели от начала клинических проявлений может применяться КТ, а более чем через 1 неделю — МРТ.

КТ

Если церебральные кавернозные мальформации не достигают крупных размеров, их трудно визуализировать на КТ. Они могут иметь четкие контуры и округлую или узловую форму. При больших размерах они имеют вид гиперденсной зоны, напоминающей продукты распада крови, с точечными кальцинациями. Они демонстрируют минимальное накопление контраста или не накапливают его вовсе. Как правило, они не сопровождаются отёком или объёмным воздействием, за исключением случаев недавнего кровоизлияния, когда они могут быть окружены венчиком отёка. 

МРТ

МРТ является методом выбора с чувствительностью и специфичностью почти 100%. При МРТ обычно определяется характерная картина по типу «попкорна» или «ягоды» с ободком выпадения сигнала за счёт гемосидерина. 

• T1

  • ​вариабельный сигнал в зависимости от давности продуктов распада крови, могут визуализироваться небольшие уровни «жидкость-жидкость»

• T2

  • гипоинтенсивный ободок

  • вариабельный сигнал внутри очага в зависимости от давности продуктов распада крови

  • могут определяться полости с кровью и уровнями «жидкость-жидкость»

  • при недавнем кровоизлиянии может определяться перифокальный отёк

• GRE T2*/SWI

  • выраженный blooming-эффект (артефакт магнитной восприимчивости)

  • полезны для выявления мелких очагов, которые не видны на стандартных спин-эхо последовательностях, особенно у пациентов с семейной формой или множественными кавернозными мальформациями

• T1 C+ (Gd): кавернозные мальформации могут демонстрировать накопление контраста; постконтрастные последовательности информативны для выявления сопутствующих DVA

Классификация

Кавернозные мальформации можно разделить на четыре типа на основе МРТ-картины с использованием классификации Забрамски.

Ангиография (ДСА)

Кавернозные мальформации ангиографически скрыты и не имеют артериовенозного шунтирования. ДСА полезна для дифференциации церебральной кавернозной мальформации от артериовенозной мальформации или аномалии развития вен.

Протокол описания

При описании церебральных кавернозных мальформаций рекомендуется включать следующую информацию:

• напряжённость магнитного поля и последовательности

• при единичных или немногочисленных очагах: характеристики сигнала, размер (измеренный на спин-эхо последовательностях) и локализация

• при множественных очагах: примерная оценка количества (например, 20–30, более 50) считается более полезной, чем «не поддаются счёту» или «бесчисленные»

• наличие/отсутствие сопутствующей аномалии венозного развития

• наличие острого/подострого кровоизлияния (внутриочагового и/или внеочагового) или распространения в желудочки

Лечение и прогноз

Многие кавернозные мальформации протекают бессимптомно и могут вестись консервативно, однако если очаг расположен в неэлоквентной зоне, в индивидуальном порядке может рассматриваться профилактическое хирургическое вмешательство. Оперативное лечение исключительно с целью обеспечения безопасного протекания беременности не рекомендуется.

Симптомы очагов могут быть обусловлены масс-эффектом, перифокальной эпилептогенностью или повторными внутримозговыми кровоизлияниями.

• очаги, проявляющиеся внутримозговым кровоизлиянием, по возможности следует резецировать; полное удаление приводит к излечению

• при очагах, проявляющихся приступами/эпилепсией, в первую очередь следует назначать противосудорожные препараты, однако при фармакорезистентной эпилепсии следует рассмотреть возможность хирургического лечения

В случаях, требующих хирургического вмешательства, возможные варианты включают:

• микрохирургическую резекцию

• лазерную интерстициальную термотерапию (LITT), при небольших размерах и/или наличии эпилепсии

• стереотаксическую радиохирургию при высоком хирургическом риске

Дифференциальный диагноз

При множественных кавернозных мальформациях дифференциальный диагноз проводится с другими причинами церебральных микрокровоизлияний, включая:

• церебральную амилоидную ангиопатию: обычно множественные мелкие очаги

• хроническая гипертензивная энцефалопатия: чаще встречается в базальных ганглиях

• диффузное аксональное повреждение (ДАП)

• церебральный васкулит

• радиационно-индуцированная васкулопатия

• геморрагические метастазы (например, меланома)

При растущих и/или интенсивно накапливающих контраст очагах следует рассматривать:

• геморрагические метастазы в головной мозг

• геморрагические первичные опухоли головного мозга (например, эпендимома, глиобластома)

Также следует учитывать кальцинированные очаги, такие как застарелый нейроцистицеркоз или другие инфекции (например, туберкулома). 

Практические аспекты

• при обнаружении множественных церебральных кавернозных мальформаций по периферии аномалии развития вен, скорее всего, они являются частью единой спорадической смешанной сосудистой мальформации, а не проявлением наследственного заболевания