Классификация сосудистых аномалий ISSVA (2025)

Классификация сосудистых аномалий ISSVA (2025) охватывает все сосудистые мальформации и опухоли в рамках международно согласованной номенклатуры.

Применение

Это одна из двух наиболее широко используемых систем классификации, наряду с Гамбургской системой классификации сосудистых мальформаций. 

Классификация

Классификация ISSVA (2025) подразделяет сосудистые аномалии на:

• сосудистые опухоли (неопластические)

  • доброкачественные

  • пограничные

  • злокачественные

• сосудистые мальформации (ненеопластические)

  • с быстрым кровотоком

  • с медленным кровотоком: капиллярные, лимфатические, венозные и комбинированные мальформации

  • аномалии развития поименованных сосудов

• потенциально уникальная сосудистая аномалия (PUVA)

Сосудистые опухоли

• доброкачественные

  • младенческая гемангиома

  • врождённая гемангиома

  • пучковая ангиома

  • вишнёвая ангиома

  • эпителиоидная гемангиома

  • кожный эпителиоидный ангиоматозный узел

  • пиогенная гранулёма (дольковая капиллярная гемангиома)

  • веретеноклеточная гемангиома

  • хобнейл-гемангиома

  • микровенулярная гемангиома

  • анастомозирующая гемангиома

  • гломерулоидная гемангиома

  • папиллярная гемангиома

  • приобретённая эластотическая гемангиома

  • интраваскулярная папиллярная эндотелиальная гиперплазия (опухоль Массона)

  • литторально-клеточная гемангиома селезёнки

  • хориоангиома плаценты

  • эккринная ангиоматозная гамартома

  • реактивный ангиоэндотелиоматоз

  • бациллярный ангиоматоз

• пограничные

  • капошиформная гемангиоэндотелиома

  • ретиформная гемангиоэндотелиома

  • папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома (PILA) / опухоль Дабска

  • псевдомиогенная гемангиоэндотелиома

  • полиморфная гемангиоэндотелиома

  • саркома Капоши

  • композитная гемангиоэндотелиома

  • мультифокальный лимфангиоэндотелиоматоз с тромбоцитопенией (MLT)

• злокачественные

  • ангиосаркома

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Сосудистые мальформации

• высокопоточные (с быстрым кровотоком)

  • изолированные, например артериовенозная мальформация (АВМ), артериовенозная фистула (АВФ), внутримышечная высокопоточная сосудистая аномалия

  • мультифокальные, например, наследственная геморрагическая телеангиэктазия

  • синдромальные, например, синдром Паркса — Вебера

• с медленным током (низкоскоростные)

  • капиллярные, например, простой невус, капиллярная мальформация по типу «винного пятна», телеангиэктазии, звездчатые ангиомы

  • лимфатические

    • изолированные

    • сложные

    • лимфедема

  • венозные

    • изолированные

    • мультифокальные

    • синдромальные, например, синдром CLOVES, синдром Маффуччи, синус перикрании

  • комбинированные

    • изолированные

    • мультифокальные

    • синдромальные, например, синдром Протея, синдром Клиппеля — Треноне

• аномалии развития поименованных сосудов

  • полая вена

  • аорта

  • мальформация вены Галена

  • другие

Потенциально уникальные сосудистые аномалии (PUVA)

Этот термин используется для поражений, которые не соответствуют определениям опухолей или сосудистых мальформаций.

История и этимология

Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) впервые опубликовало свою классификацию в 1996 году на основе первоначальной классификации, опубликованной Mulliken и Glowacki в 1982 году ^ref. Основные пересмотры, учитывающие причинные генетические мутации, были опубликованы в 2014, 2018 и 2025 годах.