Гамбургская классификация сосудистых мальформаций

Гамбургская классификация сосудистых мальформаций — одна из наиболее часто используемых систем для описания широкого спектра сосудистых мальформаций, в значительной степени заменившая множество традиционно использовавшихся эпонимических синдромов. Она учитывает анатомические, гистологические и патофизиологические особенности врождённых сосудистых мальформаций (CVM). Она также включает эмбриологические аспекты, дополнительно подразделяя их на экстратрункулярную или трункулярную форму в зависимости от срока остановки развития в эмбриональном периоде.

Другой часто используемой системой является классификация, предложенная Mulliken и Glowacki, которая в настоящее время принята Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) (см. классификацию сосудистых аномалий ISSVA).

Трункулярные против экстратрункулярных

Экстратрункулярные формы CVM возникают на ранних этапах эмбрионального развития, когда сосудистая система ещё находится на ретикулярной стадии. Фактически они представляют собой остатки мезодермальной ткани, сохраняющие потенциал ангиобластов к росту и пролиферации при стимуляции. Именно поэтому эти очаги могут продолжать расти и несут значительный риск рецидива после лечебных вмешательств.

Трункулярные формы CVM возникают на более поздней стадии, при остановке развития в процессе формирования сосудистого ствола. Трункулярные очаги утрачивают потенциал к росту и пролиферации, поэтому риск их рецидива минимален. Однако они часто сопровождаются более тяжёлыми гемодинамическими нарушениями. Трункулярные поражения подразделяются на обструктивные и дилатационные. Они проявляются различными дефектами развития сосудистого ствола, которые могут включать агенезию или аплазию с одной стороны и аневризмы или персистирующие эмбриональные сосудистые каналы — с другой.

Сосудистые компоненты синдрома Клиппеля — Треноне (KTS) и синдрома Ф. П. Вебера (FPWS) четко определены как «гемолимфатические мальформации» в соответствии с Гамбургской классификацией. CVM при KTS включает венозный, лимфатический и капиллярный компоненты, в то время как отличительным признаком FPWS является артериовенозное шунтирование, преимущественно в сочетании с капиллярными мальформациями.